屁股上长尾巴长大了还尿床居然是
您是否遇到过孩子长大了还经常“尿床”，到处求医却治不好？这种情况在成年人中也有，被称之为遗尿。难以启齿吗？其实这种病是可以治疗的！
遗尿与我们常说的“起夜忙”不同。前者是在产生尿意时，还没来得及上厕所，尿液就忍不住排出来了；后者是夜间排尿次数多，但是排尿能控制，有足够的时间到厕所后再排尿。遗尿多见于儿童，但是成年人中也有发病的。引起遗尿的因素比较复杂，有生理上的，也有心理上的；有原发性的，也有继发性的。如果反复药物治疗、心理治疗以及行为治疗无效，要考虑脊髓拴系的可能。
什么是脊髓拴系？椎管“管不住”脊髓脊髓拴系是由脊髓先天性发育异常而导致的一系列临床综合征。
医院神经外科主任医师于朝春教授介绍说：“当胎儿还在母体里，甚至更早的还处于胚胎期的时候，就埋下了病根。”脊椎、脊髓在发育的过程中出现异常，比如：腰骶部的椎管没有正常闭合而形成小裂缝（隐性脊柱裂）；应该待在椎管内的脊髓、脊膜却膨出来了；腰骶椎管内长出脂肪瘤……这类发育异常，使得脊椎与脊髓的生长不能协调一致，椎管“管不住”脊髓，下端的脊髓从椎管内“长”出来，与外面的软组织黏连在一起，就形成了脊髓拴系。好比做一支铅笔时，笔芯做得太长、太粗，或者木头笔杆做得太短、不够严密，就会导致笔杆包不住笔芯，笔芯露在外面。
正常情况下，脊椎的生长快于脊髓的生长，因此在生长发育过程中，会有一个逐渐向上回缩的过程，发育完全的正常成年人，脊髓的下端应高于脊椎，一般在第一腰椎的高度。而脊髓拴系的患者，脊髓下端的“终丝”在骶椎部位被牵拉住，不能向上回缩，就好像被拴住了一样，脊髓逐渐被拉长，从而出现各种感觉和运动障碍。因此，被形象地称为脊髓拴系综合征。
传说中的“长尾巴”其实是脊髓拴系新出生的婴儿屁股后面长了条“尾巴”，想必大家都看到过这样的新闻。有些人猜测：是不是这孩子没有进化好啊？怎么会长尾巴呢？其实，这就是脊髓拴系的一种表现。据于主任介绍，脊髓拴系的临床表现多种多样，有时候很难从症状联想到这一疾病，而临床医师对这一疾病的认识也有不足，因此，误诊、漏诊的情况比较多见，需要进一步普及这方面的知识，提高大众的认知程度。
常见的临床表现有六个方面——
1、疼痛：常见腰骶部疼痛，疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可放射至下肢。腰骶部的活动，尤其是屈伸运动会使疼痛加剧。
2、感觉、运动障碍：臀部鞍区（即骶尾部）麻木、感觉减退；行走异常，出现各种异常的步态；下肢力量较弱，行走时感觉无力，逐渐加重，步行困难。
3、泌尿系症状：常见有尿潴留（尿液停留在膀胱而排不出去）、排尿不畅、尿失禁、尿频、尿少、尿路感染（残余尿增多引起）等不同表现。有些患者由于尿潴留、尿路感染、膀胱炎等原因，导致输尿管扩张，进一步引起肾积水，逐渐导致肾功能衰竭，甚至进展为尿毒症。这一病变进程比较缓慢，一般都在10~20年后发生。
4、直肠功能障碍：直肠、结肠蠕动功能减弱，失去正常的排便反射，出现便秘、排便困难，或大便失禁等。
5、肢体畸形：常见的是脊柱畸形；下肢变形、畸形，表现为锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻等。
6、腰骶部皮肤异常：比较常见的是腰骶部皮肤隆突，可能形成一个包块，隆突严重的就好像长了“尾巴”，可长达几厘米甚至十几厘米（这类情况多为胎儿在母体发育过程中形成）。也有一些患者，可能形成凹陷，或长出毛发、黑毛痣、藏毛窦（毛发长在皮下组织中）、色素沉着、皮下形成脂肪瘤等。有时候这些部位还会发生感染，伴有分泌物，发生神经营养性溃疡的情况还是罕见的。
于主任介绍说，脊髓拴系综合征多见于小儿及青少年，成年发病者少见，临床表现较为复杂，并不是所有的脊髓拴系患者都会表现为“长尾巴”，这种严重的畸形毕竟还是少见的，更多的患者以遗尿为主要表现，还有一部分患者则因病情较轻而没有任何不适的自我感觉。
脊柱畸形与脊髓拴系的“亲密”关系脊柱畸形可以是导致脊髓拴系的原因，也是一种病理表现，同时脊髓拴系也会影响脊柱畸形的病变进程，所以两者之间有着复杂而“亲密”的关系。
与脊髓拴系相关的脊柱畸形，常见的有脊柱裂、脊柱侧弯、前凸和后凸、叉形椎体、半椎体及椎体融合等。骶骨常发育不全，伴椎管扩大。
脊柱裂又称椎管闭合不全，也是导致脊髓拴系的病因之一。椎管应该是呈环形包绕脊髓的，但是在发育过程中由于某些原因没有闭合呈完整的环，而是留下了一条裂缝。除了会引起上述皮肤改变外，还可能出现排尿困难，如遗尿。不少患者就是因为遗尿久治不愈，进一步检查才发现脊柱裂。
脊柱侧弯表现为脊柱正中线不垂直，身体倾向一侧，两个肩膀有高低。这种畸形严重者会影响心肺功能，甚至累及脊髓导致瘫痪。脊柱前凸、后凸也是类似的脊柱畸形类型。
叉形椎体、半椎体及椎体融合都属于椎体畸形，可导致脊柱畸形。
脊柱的各种畸形，会挤压、牵拉其内及其周围的组织，影响这些组织的正常生长，导致其功能障碍，从而出现前文所述的各种异常症状，比如骶骨发育不全会导致大小便功能障碍等。
精准治疗抓住四个关键给终丝“解绑”去拴系不少遗尿的宝宝久治不愈，吃了很多药都解决不了问题，无法根治。这个时候如果做个膀胱B超结合尿动力学检查，或许就会发现脊髓拴系的“蛛丝马迹”，进一步核磁共振检查，就能明确诊断了。如果在这些部位，发现上文所述的皮肤异常表现，也应怀疑脊髓拴系的可能。
一旦确诊为脊髓拴系，药物治疗难以取得满意的疗效，手术是目前根治这一疾病的唯一手段。目前，对于脊髓拴系的治疗，还没有明确的规范、准则，也没有达成共识的治疗标准。但是，于主任介绍说，手术去拴系的治疗方法在临床上得到了肯定、明确的疗效，轻者可以完全治愈，重者也能一定程度上改善症状，避免病情进展，提高生活质量。术后随访观察尿动力学检查、残余尿检查、肛门直肠测压等评价疗效的客观指标与术前对照，有明显的差异性。
关于手术松解黏连、去除拴系的过程，于主任认为，有四个关键的步骤：
1、最大限度地切除脂肪瘤。大多数脊髓拴系都伴有脂肪瘤，在手术松解黏连的同时，还应该将脂肪瘤一并切除。有些医生担心切除脂肪瘤时会伤及脊髓，尤其是末端的马尾神经，一旦受损，会导致膝关节以下肢体功能障碍、大小便失禁、性功能障碍等。因此，对于切除脂肪瘤有着一定的顾虑。于主任表示，脊髓拴系伴发的脂肪瘤大多界限清楚，与神经组织没有相互混杂在一起，应该最大限度地予以切除。否则留下隐患，不仅对功能康复不利，还有可能导致疾病复发。
2、保护马尾神经。脊髓末端的圆锥以下有一段脊神经称为马尾神经，掌管着腰以下的感觉及运动功能。手术去除拴系的过程中，有可能伤及马尾神经，因此在手术的过程中应对其进行神经电生理监测，切除黏连的时候就能避免伤及马尾神经，从而保证手术的安全性。有些患者担心手术后截瘫不能走路，有神经电生理保驾护航，就不必担心了。
3、切断终丝。脊髓的下端通过终丝止于尾骨，终丝起着固定脊髓的作用，而且，终丝是一种无神经组织的膜性结构，不具备神经的功能。在手术过程中，只有切断终丝，才能真正地去除拴系，解除牵拉，且没有损伤神经功能的顾虑。
4、重建椎管、修复硬脊膜。在解除了拴系，让脊髓回归原位之后，手术并没有结束，必须重建椎管、修复硬脊膜，将脊髓真正地“管住”，否则拴系还可能再次发生。就好比河水泛滥了，我们要紧急抢险救灾，而等到水灾结束后，还应该筑高堤坝，避免再次发生水患。
有些患者手术仅仅是切除腰骶部的大包（膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而没有处理椎管内的病变，没有切断终丝，没有修复硬脊膜，没有重建椎管。充其量，就相当于一个浅表部位的“整形美容”手术，没有解除根本的病变，导致手术无效或者术后反而病情加重。因此，选择正确的手术方式和有经验的专科医师非常重要。
一般情况下，手术后患者的疼痛会缓解或消失，感觉、运动功能恢复，排尿、排便功能恢复、畸形得以矫正。
术后功能恢复坚持就是胜利手术可以帮助患者解决问题的根结，但是功能的康复却需要更长的时间、更多的努力来一步步的实现。于主任介绍说，脊髓拴系手术之后，治疗并没有结束，还需要很多后续治疗，可以帮助患者更好地恢复功能，提高生活质量，达到理想的治疗效果。后续治疗的内容包括药物治疗、康复训练、针灸治疗、高压氧舱治疗等。
药物治疗：以营养神经的药物为主，有助于神经功能的康复。
康复训练：主要是针对盆底肌、膀胱括约肌、肛门括约肌功能的锻炼，如提肛锻炼、下蹲锻炼等。
针灸治疗：在针灸专科医师的指导下，选择合适的穴位进行针灸治疗，刺激骶神经，从而促进其功能的康复。针灸时加用电针，可增强针感，调整输出功率，加强对穴位的刺激，可以提高疗效。
高压氧舱：高压氧舱是近年来兴起的一种治疗方式，对于神经系统功能的损伤有一定的辅助治疗作用。脊髓拴系松解术后，可以进行4~6周的高压氧舱治疗，有条件者可作为康复治疗的一部分，长期坚持。
有些患者手术后会出现肛门周围的麻木感，这种情况是短暂的，不用惊慌，一般2周左右都能恢复。
专家简介于朝春
主任医师、教授、硕士生导师，上海中医药大学附属医院神经外科主任，上海市抗癌协会神经肿瘤专委会委员，中国中西医结合学会神经外科分会委员，上海市中西医结合学会神经外科分会副主任委员（筹），上海市中西医结合学会围手术期专业委员会委员，上海市肢残人协会脊髓损伤、脊柱裂委员会专家顾问。擅长脊髓栓系综合征、脊柱脊髓疾病、脑肿瘤、脑血管病等显微手术治疗。
专家门诊时间：周四下午；
特需门诊时间：周三下午。
蒋美琴赞赏
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