本病一直未被我们这个学科的重视

周一门诊时诊治一例30岁男性患者。患者长期腰骶部疼痛,无放射痛。体查,除腰椎前凸曲度增大外,余基本正常。疼痛也无具体神经分布范围。外院磁共振矢状位上看脊髓水平偏低,水平位上在L3/L4仍可看到增粗的终丝。考虑本患者很可能为脊髓拴系综合征。

脊髓栓系综合症包括脊髓低位及终丝增粗。该病儿童多见,成人偶有发病。一般脊髓末端低于L2、L3椎间盘水平(年龄3月)就可以认为是脊髓低位。终丝直径正常不超过2mm,两者可同时并存,亦可单独发生。

目前,都将病因追溯于椎管发育早期,正常时,脊髓末端附着于椎管的最下端,脊髓与椎管等长,随着胎儿的发育,椎管的发育快于脊髓的增长,于是脊髓末端相对升高,至成人时,圆锥上升至L1水平,圆锥下方缩细为终丝,附着在骸尾骨上,由于牵拉,脊髓末端未能上移,但终丝变粗,构成本病。且脊髓栓系会导致进行性的神经系统损害。

如果已经出现了神经损害,那就很有可能会逐渐加重。由于成人的脊柱已经不生长了,所以儿童出现加重的危险性要大于成人。但是有脊髓栓系的成年人也是可能出现加重的,这是平常活动中对栓系脊髓反复累积牵拉造成的。脊柱的突然屈曲动作可能会引起脊髓栓系综合征的发作。长期处于栓系状态的脊髓如果突然受到牵拉可能会出现不可逆的损害。Yamada及其同事在实验动物和人身上做了很好的研究,揭示了脊髓栓系状态下脊髓血流流和氧代谢的状况。脊髓栓系状况下,脊髓圆锥一般处于低位。但是也有报道发现很多脊髓栓系综合征病例的圆锥处于正常位置。(即使脊髓圆锥位置正常,脊髓栓系也可以出现。脊髓栓系发生时,脊髓圆锥可处于正常位置)

常见的临床表现:

(1)疼痛:表现为难以描述的疼痛或不适,可放射但无皮肤节段分布的特点,疼痛常因久坐,身体过度屈曲引起。

(2)下肢的感觉和运动功能紊乱;

(3)下肢大范围不均匀分布的运动功能受累,但没有1~2个节段典型表现;

(4)感觉变化仅限于针刺感,而不是所有方式;

(5)超过95%的患者有腱反射减弱;

(6)膀胱或直肠功能紊乱(或几周内消失);

(7)脊髓栓系综合征患者如果脊髓纤细伸展更容易出现广泛的运动与感觉减退;

(8)或有腰骶部皮肤异常改变,皮肤斑点或痣、皮赘、窦道、皮下脂肪瘤、多毛等。

诊断主要依靠磁共振,结合临床表现

治疗:

目前认为手术是治疗脊髓栓系综合征唯一的有效办法,提倡早期发现、早期诊断、早期手术治疗。具体手术方式应根据临床症状和影像学检查制定个体化方案。

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