紫斑皮下结节疑为何病

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作者：郝彩霞王健红杨莉洁纵春涛张娜董宝侠张涛白庆咸陈协群梁蓉

来源：白血病?淋巴瘤..24（8）：-

病历资料

患者，男性，72岁，因发现皮肤紫斑5个月，躯干部皮下结节1周于年12月就诊于我院皮肤科。查血常规示：白细胞计数33x/L，血小板计数63x/L，血红蛋白g/L，建议血液科就诊。行骨髓穿刺检查示：高细胞骨髓象，原幼单细胞比例0.，表达cMPO+、CD33+、CD13+、CD14+、CD-、CD64+、CD34-、CD71+、CD15+、CD11b+、CD56+抗原谱。未检出inv（16）及常见髓系相关基因（PLAF/RARA、MLL/AF9、DEK/CAN、AML1/ETO、NPM/MLF1、bcr-abl、CBFB/MYH11、PML/RARA），诊断为急性单核细胞白血病。既往有高血压、冠心病史，发病初期合并肺部感染。胸部CT示：左肺下叶少许炎性改变。

患者入院后给予头孢哌酮钠舒巴坦钠（商品名：舒普深）、替考拉宁联合抗感染、降压等治疗，于12月27日开始CHA方案诱导缓解治疗，克拉屈滨剂量按5mg/m2，体表面积约1.5m2，考虑到患者高龄、有慢性基础疾病及肺部感染，将剂量酌减，具体为：克拉屈滨5mg第1天至第5天，高三尖杉酯碱2mg第1天至第7天，阿糖胞苷mg第1天至第7天。

化疗结束后患者全身皮疹及皮下结节消退，第5天血常规示：白细胞计数0.35x/L，血小板计数6x/L，血红蛋白55g/L，并出现发热、咳嗽，体温最高39°C，无痰，将头孢哌酮钠舒巴坦钠升级为亚胺培南西司他丁钠（商品名：泰能），加强抗感染力度，同时予升白细胞、输注成分血等对症支持治疗，化疗结束第10天患者血小板计数20x/L，第12天中性粒细胞计数0.5x/L。年1月24日复查骨髓示完全缓解，随后给予原方案巩固化疗2个疗程，调整剂量为：克拉屈滨7mg第1天至第5天，高三尖杉酯碱2mg第1天至第7天，阿糖胞苷mg第1天至第7天。其间多次复查骨髓持续缓解，维持化疗采用DA（柔红霉素+阿糖胞苷）、HA（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷）、AA（阿柔比星+阿糖胞苷）等方案。

讨论

急性髓系白血病（AML）是老年人常见的血液系统疾病，诊断时中位年龄为69岁，在临床治疗中存在诸多困难，迄今尚未有取得共识的治疗方案。老年患者基础疾病多，免疫功能低下，对化疗耐受性差，容易发生严重骨髓抑制甚至致命的感染与出血，治疗相关病死率高，制约了标准化疗及大剂量化疗的进行。此外在生物学遗传学方面，老年AML患者相当一部分继发于骨髓增生异常综合征（MDS），多表达耐药基因，不良染色体核型比例较高，预后良好的核型少见。所以目前老年人AML治疗效果并不能让人满意。

老年AML患者在临床及生物学特征上的异质性，导致了其诱导缓解治疗方案的不统一。目前对于一般情况较好的患者，多采用标准剂量DA或IDA、MA方案，约40%~60%的老年患者可以获得完全缓解。瑞典一些学者在对老年AML患者长达8年的随访中发现，高强度诱导缓解治疗患者早期死亡率虽高，但同时也使总生存率明显提高。故对于那些体能状态良好的老年患者，首选强化疗还是能够带来高缓解率和无病生存率。对于那些高龄、基础疾病多、不能耐受高强度化疗的患者，临床上多采用小剂量化疗+粒细胞集落刺激因子（G-CSF）的预激方案，其疗效也得到了肯定。此外，老年AML患者中约有30%~40%由MDS转化而来，国内外一些学者的研究发现去甲基化药物对于由MDS转化而来的患者有一定疗效。

克拉屈滨对增殖期和非增殖期的细胞均具有杀伤作用，还可通过间接抑制DNA甲基化转移酶（DNMT）和消耗甲基供体而发挥去甲基化作用，进而促进细胞凋亡。克拉屈滨的主要不良反应为骨髓抑制、免疫抑制和感染。美国国立综合癌症网络（NCCN）指南已将克拉屈滨联合IDA方案化疗作为60岁AML患者的一线治疗选择之一，但对于≥60岁的AML患者目前鲜见相关报道。高三尖杉酯碱在我国被首先用于AML的治疗，并获得显著疗效。以往的研究表明，其能通过多种途径抑制蛋白合成和克隆形成，诱导白血病细胞凋亡，而且与阿糖胞苷同时使用时有协同作用。此外，高三尖杉酯碱与蒽环类药物相比心脏毒性小，故更适用于老年患者。

本病例采用克拉屈滨联合HA方案治疗年龄大于70岁的AML患者，该患者有高血压、冠心病史，发病初期合并肺部感染；美国东部肿瘤协作组（EC0G）评分1分，化疗过程顺利，未发生严重不良反应；化疗后骨髓抑制期肺部感染加重，经强力联合抗感染治疗及充分的输血对症治疗，体温正常，血象恢复，1个疗程达完全缓解。后予巩固、维持化疗，随访至今该患者仍为完全缓解状态。在初步取得良好疗效的基础上我们将进一步收集更多的病例，以期为老年AML患者提供更好的治疗方案，延长患者生存期，改善预后。

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