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在昨天的栏目中,我们照旧放送了三篇《新英格兰医学杂志》(NEJM)ImageChallenge频道内容。“视”觉判断是诊断的第一要务,的目的正是在于考查和训练这部分技能。题干和图片是答对问题的关键,昨天的问题,你答对了多少?

01

在有肺部侵润的一位患者的气管内抽吸液中见到该蠕虫。病原体是什么?(点击查看详情)

答案:粪类圆线虫在呼吸道中出现这种幼虫是粪类圆线虫播散性感染的表现。严重粪类圆线虫感染一名46岁男性,有雷诺病史,30年前从柬埔寨移民到此地。因肌肉疼痛、用力时呼吸困难和肌酸激酶增高2个月就诊。患者接受了广泛的评估检查,其中最值得注意的是胸部CT见双肺下叶有磨玻璃样侵润。血清学检查和支气管肺泡灌洗液并无特殊发现。肌肉活检标本提示坏死性肌病。因为起初考虑患者为非感染性炎症性疾病,给予经验性口服糖皮质激素治疗。治疗4周后,患者出现肌痛和呼吸困难加重,肺部侵润性病变进展。当患者等待接受开胸肺活检时出现肺出血、低氧血症性呼吸衰竭及爆发性大肠埃希菌感染性休克。支气管吸出物中发现了很多粪类圆线虫幼虫(见图中蠕虫虫体及红细胞,见NEJM的视频)。尽管接受了伊维菌素和阿苯达唑治疗感染性休克,患者的病情仍迅速恶化,最终死亡。这种线虫(圆虫)的亚临床感染可能持续数十年,以自我感染的形式循环。在这一循环中,寄生虫从胃肠道到肺部的低水平血行迁移,随后通过回吞又回到胃肠道。当潜伏期粪类圆线虫感染患者接受糖皮质激素治疗后,可能发生一种严重危及生命的感染综合征;该综合征常与肠道菌落引起的败血症相关(可能与虫体通过肠黏膜迁移相关)。正如本例患者,在呼吸道发现丝形幼虫是播散性感染的表现。在给予糖皮质激素治疗前,应识别、筛查并治疗可能感染获得性粪圆线虫的高危患者。

病例来源:NEnglJMed;:e12

02如图所示,该无症状男性,最可能的诊断是什么?(点击查看详情)答案:家族性多发性脂肪瘤病患者有40余个无痛性、可移动的质软结节,最大的结节直径达10cm,绝大部分位于双上下肢。组织病理学检查显示为成熟脂肪组织,支持家族性多发性脂肪瘤病诊断。该病是一种罕见的常染色体显性遗传病,患者父亲、祖父和兄弟均有此病。该患者血脂情况正常。痛性脂肪病是一种与肥胖相关的脂肪组织疼痛综合征;马德龙病的特征性表现为对称性的头、颈和躯干上部脂肪沉积。家族性多发性脂肪瘤病一名既往健康的36岁男性,有多发性皮下结节史,3岁时即开始出现结节。病变首先出现在下肢,随后出现在其他部位,包括躯干和上肢(图A)。查体见40余个无痛性、可移动的质软结节,最大的结节直径达10cm,绝大部分位于双侧手臂和腿部(图B)。患者的父亲、祖父以及两个兄弟均有此疾病。组织病理学检查见成熟脂肪组织,支持家族性多发性脂肪瘤病诊断。该病是一种罕见的常染色体显性遗传病。患者血脂情况正常。鉴别诊断包括痛性脂肪病(一种与肥胖相关的脂肪组织疼痛综合征)和马德龙病(特征性表现为对称性脂肪沉积于头、颈和躯干上部,与慢性酒精中毒相关)。但是,患者的症状与这两种疾病均不相符,因为其脂肪沉积并无症状,也不对称;患者并不肥胖。为了改善外观,患者常需要接受手术切除。该患者切除了最大的病灶,但受累部位的一些脂肪瘤复发,需要再次手术。

病例来源:NEnglJMed;:

03一名84岁女性,因右手无名指基底部有一无痛性、红色结节就诊。该结节在1个月内快速增大,患者否认该区域的局部外伤或其他病变史。最可能的诊断是什么?(点击查看详情)答案:Merkel细胞癌

正确答案是Merkel细胞癌,一种侵袭性皮肤神经内分泌肿瘤,与多瘤病毒感染、免疫抑制、高龄和日晒相关。打孔活检证实了该患者的诊断,肿瘤转移,患者接受手指截肢和腋窝淋巴结清扫术。

Merkel细胞癌一名84岁女性,因右手快速增大的结节1个月余至皮肤科进行评估。患者诉无局部外伤,亦无发热、盗汗、体重减轻等全身症状。查体见右手无名指基底部有一无痛性、红色、裸露的结节(图A)。未发现其他病变,无淋巴结肿大。对结节进行打孔活检,标本分析显示病变侵润至真皮(图B),诊断为Merkel细胞癌。Merkel细胞癌是一种侵袭性皮肤神经内分泌肿瘤,与多瘤病毒感染、免疫抑制、高龄及日晒相关。患者的典型表现为暴露于日光的区域进行性增大的红色或粉色结节。患者接受了手指截肢,由于前哨淋巴结活检发现恶性细胞,进而接受了腋窝淋巴结清扫术。随访5个月,未发现肿瘤复发的证据。

病例来源:NEnglJMed;:e40

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我们特别鸣谢提供ImageChallenge中文翻译的俞建钰医生。

俞建钰,医院内科主治医师,年毕业于福建医科大学临床医学专业。医院风湿免疫科进修。

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