淋巴水肿大起底

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淋巴水肿是由于淋巴系统受损导致的局部体液潴留和组织肿胀的一种状态，淋巴系统正常情况下将间质液返回到胸导管，然后再回到血流。虽然淋巴水肿常由于癌症治疗和寄生虫感染所致，但也可能是遗传性或先天缺陷。尽管淋巴水肿无法治愈并进行性发展，有许多治疗可减轻其症状。组织淋巴水肿存在继发感染的高风险性。

症状与体征

可包括受累区的沉重或胀满感、水肿、间或酸痛。在进展性淋巴水肿，可能会有皮肤改变，诸如变色、疣状增生、过度角化和乳头瘤样增生，并最终出现畸形（橡皮肿）。淋巴水肿不能与静脉功能不全导致的水肿相混淆，后者不是淋巴水肿。然而，未治疗的静脉功能不全可进展至静脉/淋巴合并症，其与淋巴水肿的治疗方式相同。

病因

淋巴水肿累及全球近1.4亿人。

淋巴水肿可能是遗传性的（原发性）或由淋巴管损伤所致（继发性），最常见于淋巴结清扫、手术和/或放疗后，在治疗癌症期间导致淋巴系统损伤，最显著的如乳腺癌。在许多癌症患者，淋巴水肿直到治疗结束后数月或数年才发生。淋巴水肿也可能与某些情况或疾病所导致的淋巴系统正常功能受抑制有关。在热带地区，继发性淋巴水肿一个常见的病因是丝虫病，一种寄生虫感染。也可因蜂窝组织炎淋巴系统受损导致。

原发性淋巴水肿的确切病因未明，通常是由于体内淋巴结和/或淋巴管发育不良或缺如。淋巴水肿可在出生时出现，青春期开始时发展，或在成年后许多年才变得明显。在成年男性，下肢原发性水肿最常见，发生于一侧或双侧下肢。有些淋巴水肿病例与其他血管畸形有关。

继发性淋巴水肿男女均可受累。在妇女，最普遍的是乳腺癌术后上肢的淋巴水肿，特别是腋淋巴结清扫术后，发生于接受手术的身体那侧上肢。在西方国家，继发性淋巴水肿最常见于癌症治疗。38%至89%的乳腺癌患者由于腋淋巴结清扫和/或放疗罹患淋巴水肿，有超过41%的妇科癌症患者发生单侧淋巴水肿。对男性而言，报告在治疗患者中有5-66%的淋巴水肿发生率，这取决于除了放疗之外是否曾行分期或根治性淋巴结清扫。

头颈淋巴水肿可由舌或喉癌手术或放疗导致，结肠、卵巢或子宫癌手术，因需要清扫淋巴结或行术后放疗，也可发生下肢或腹股沟的淋巴水肿。手术或处治前列腺、结肠和睾丸癌时可导致继发性淋巴水肿，特别是当淋巴结已被清扫或受损时。

癌症术后患者继发性淋巴水肿的发生也和航空飞行联系起来（很可能由于降低的座舱压力或相对静止不动的原因）。因此，对癌症治疗后的患者，穿用规定及合身的压力衣有助于降低航空旅行时的肿胀。

有些下肢淋巴水肿的病例与使用他莫昔芬（一种抗雌激素）有关，后者可导致凝血和深静脉血栓。在淋巴水肿治疗开始前需要解决凝血或深静脉血栓。

先天性淋巴水肿常表现为综合征并与Turner综合征、淋巴水肿-双行睫综合征、黄甲综合征以及Klippel–Trénaunay–Weber综合征。在一些病例，除了其他方面，先天性淋巴水肿有时可能与先心病有关。

先天性淋巴水肿

是由于出生时即有的淋巴系统异常导致的肿胀。肿胀可出现在单一受累肢体、数个肢体、外阴部或脸部，有时是在产前颈背扫描或出生后淋巴显像时诊断出。一种遗传形式的先天性淋巴水肿被称为米洛氏病，是由VEGFR3基因突变导致的。

生理

淋巴液由血液循环滤出的滋养细胞的液体形成，这些液体经静脉血液的渗透力通过静脉毛细血管返回血液循环。然而，该液体的一部分含蛋白、细胞碎片、细菌等，需经淋巴收集系统返回来维持组织液的平衡。

前淋巴液的收集是由淋巴管道的起始部毛细淋巴管来执行的，膨大的毛细淋巴管盲端起始于组织间隙，其管壁由单层内皮细胞构成，带窗孔，可允许液体和大至细胞样的微粒进入。一旦进入淋巴管腔内，液体被导引至渐增大的淋巴管，初始由痕迹瓣膜来防止返流，其后来发展成与静脉瓣相似的完整瓣膜。一旦淋巴液进入具完整瓣膜的淋巴管，可被淋巴管壁内平滑肌细胞有节律的蠕动样作用泵送，此蠕动作用是初始驱动力，使淋巴液在其管壁内移动。

淋巴管壁的频率和收缩力由交感神经调控。淋巴移动可受临近肌肉的收缩压、动脉脉压以及呼吸时胸腔产生的负压影响，但这些被动力对淋巴液传输仅起到一小部分作用而已。收集的淋巴液被不断地泵入较大的淋巴管并通过淋巴结，在此除去碎片并监督淋巴液内的危险微生物。淋巴液在胸导管或右淋巴管结束其行程并流入血液循环。

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医院西院晨曦之光，摄影师：崔丹丹

医院西院绿化广场，摄影师：金煦

医院西院病房，摄影师：金煦

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