先天性巨结肠并发症有哪些

先天性巨结肠并发症有哪些

肠瘘、小儿外科专家陈涛号：

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小肠结肠炎及肠穿孔是先天性巨结肠的常见并发症，亦是引发死亡最多见的缘由，有文献统计有20～50的病儿并发小肠结肠炎，其病死率约30，肠炎可以产生在各种年龄，但以3个月之内婴儿发病率最高，90的肠炎病例发生于2岁之内，以后逐步减少，即便在根治术后或结肠造瘘术后亦偶有出现结肠炎者，Shono报导术后产生肠炎者占61而多见于Boley手术后，Soaue报导Sweorson术后肠炎占11.6，Ikeda报导术后肠炎占33.7，Soalce术后为19.5，Boley术后12.1，因此术后预防医治肠炎成为重要课题，有作者统计先行造瘘术而后产生肠炎者，病死率可以下降，引发肠炎的缘由和机制至今尚不十分明了，近10年来对其疗效也无显著改进，许多学者提出小肠结肠炎可能有以下几个缘由：

1.肠梗阻

Swenson最早提出肠炎是由于阻塞而至，无神经节细胞肠管痉挛狭窄，缺少蠕动功能，因此促使肠炎产生，所以国外均主张HD一经诊断立即造瘘，但这1理论不能解释造瘘术后阻塞已消除仍有肠炎产生。

2.细菌毒素

巨结肠病人大便潴留，细菌大量繁殖，菌群失调，1986年Thorns等用梭状芽孢杆菌抗血清法，检查13例合并肠炎患儿，其中54有细菌毒素存在，而非巨结肠排稀便者12例，仅1例毒素阳性，并且在此13例患儿粪便中分离出梭状芽孢杆菌10例占77，这些结果均说明梭状芽孢杆菌与肠炎产生有密切关系，由于细菌毒素的侵袭肠壁血管，使血管通透性增加，大量液体渗出流入肠腔，造成水泻，腹胀，毒素吸收后出现高热(39～40℃)，病儿进而产生败血症，休克衰竭，DIC，肠穿孔等而死亡。

3.过敏反应

HD小肠结肠炎，不管手术与否都可产生，常常病情凶悍，发展迅速，中科白癜风医院进行仔细的洗肠补液，乃至术后亦可突然病发而死亡，所以有学者指出，这些患儿是由于肠黏膜对某些细菌抗原有超敏反应，加上细菌侵入而产生败血症死亡。

4.局部免疫功能低下

肠黏膜屏障由3层保护层组成：

①细胞前保护层：主要由杯状细胞分泌粘液所构成的一道物理屏障及正常菌丛构成的微生物屏障和分泌型lgA构成的保护膜；

②肠细胞保护层：由肠细胞及多糖蛋白复合物构成；

③细胞后保护层：由细胞下结缔组织，毛细血管和淋巴管共同构成，近年来有人提出小肠结肠炎系局部免疫伤害而至，金子10郎研究证实巨结肠严重肠炎时，结肠局部产生IgA细胞数目和分泌量均明显减少和下降，肠壁的IgA系统也有下落趋势，免疫球蛋白IgA在肠道中起着一种天然的保护膜作用，双体IgA才能结合补体，固着于革兰阴性杆菌后，被IgA所活化的补体系统使溶菌酶能消化细菌包壁上的黏多糖，单体IgA亦能通过淋巴管从固有层进入血流，在肠道感染时可以使血清中的IgA增高，巨结肠产生肠炎时破坏了正常的免疫反应，因此致使肠炎反复发作，这些患儿抵抗力低下也容易产生上呼吸道感染，有人在研究PL鼠肠炎时亦发现患鼠局部免疫球蛋白产生细胞明显低于对比组，同时发现中性黏蛋白及磷黏蛋白耗尽而且杯状细胞有丝分裂活动很低，病鼠缺少磷酸盐可能致使对细菌的敏感性，Teitelbaum亦报导患鼠在病发时局部免疫球蛋白Ig和白蛋白均明显下落，上述研究结果都可提示肠炎的产生与局部免疫有关，但是这些局部免疫的缺点是原发而致使肠炎的产生，抑或继发于肠炎尚有待进一步证明。

肠炎产生时进行结肠镜检查，可以见到黏膜水肿，充血和局限性黏膜破坏和小型溃疡，轻擦也容易出血，病变加重时向肌层发展，出现肠壁全层水肿，充血，增厚，在巨大病灶的浆膜层可见有黄色纤维膜覆盖，如病变进一步发展便可产生肠穿孔，并致使弥漫性腹膜炎，其病理检查可见隐窝脓肿，变性，绒毛炎性细胞浸润和淋巴滤泡增生，1994年Kobayashi用单抗检测细胞内黏份子(ICAM-1)，以了解其在HD合并肠炎中的作用，结果发现肠炎时黏膜下血管上皮都可见到明显着色，而对比组则很少见到，ICAM-1能引诱炎症时许多组织的白细胞浸润，且引诱各种细胞出现炎性激素，如干扰素，白细胞介素-1及肿瘤坏死因子，它在白细胞的黏着及调理血管外白细胞起侧重要作用，因此即便在肠炎发作间隙或未出现前，如果ICAM-1显色表明有肠炎产生的危险。

有严重肠炎时，患儿有频繁呕吐，水样腹泻，高热和病情突然恶化，腹部异常膨胀并出现脱水症状，进而产生呼吸困难，衰竭，全身反应极差，少数病儿虽未出现腹泻，当进行肛门指检或插入肛管时迅即见有大量奇臭粪水及气体溢出，腹胀可随之消减，但不久又行加重，小肠结肠炎常常病情凶险，医治若不及时或不适当可致使死亡。

由于肠炎时肠腔扩大，肠壁变薄缺血，肠黏膜在细菌和毒素的作用下产生溃疡，出血乃至穿孔构成腹膜炎，肠炎并发肠穿孔病死率更高，尤其是新生儿，可高达70～80。

5.水中毒

水中毒多见于乳幼儿，另外，新生儿期用大量低渗盐水洗肠，输液过量或过快；年长儿先天性巨结肠，伴随慢性营养不良，低蛋白血症，常有细胞性或间质性水肿，在洗肠或输液不当时，也容易产生水中毒，急性水中毒主要累及脑，心，肺，脑水肿症状为恶心，呕吐，昏迷或抽搐；也可出现心力衰竭或肺水肿，为预防水中毒，要严格控制输液量；洗肠时用等渗盐水，不能用肥皂水等低渗液体；要用虹吸法，不得用灌肠法洗肠。

小儿外科专家陈涛号：

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