腹膜假粘液瘤

腹膜假粘液瘤（Pseudomyxomaperitonei）一种继发于粘液性肿瘤破裂的腹腔内胶冻样腹水聚集的病理现象。常见的原发粘液肿瘤是来源于阑尾的粘液性肿瘤或粘液囊肿（图1）

图1阑尾粘液囊肿

原发粘液性肿瘤来源于结肠、直肠、胃、胰腺以及脐尿管的病例也偶有报道。对于卵巢肿瘤来源的观点还有争论，一般认为卵巢也是腹腔假粘液瘤的原发肿瘤的好发部位，不过另外的观点认为阑尾才是原发肿瘤，卵巢肿瘤只是转移。

腹膜假粘液瘤比较少见，人群中每百万人每年大约发生1-2例。女性略多于男性。

病理

腹膜假粘液瘤的显著特征是病变本身具有侵袭性，但原发肿瘤往往是良性的或高度分化的。

腹膜假粘液瘤可以分为两种亚型，这两种亚型具有不同的病因学和预后意义。

1．腹膜粘液腺瘤病peritonealadenomucinosis

病变主要有粘蛋白构成，伴有纤维化和轻微的细胞异形和分裂。原发肿瘤主要是粘液腺瘤腺瘤。五年生存率约为75%。

2．腹膜粘液癌peritonealmucinouscarcinoma

病变以增生的上皮组织、腺体、癌巢或单独的异形细胞为主。原发肿瘤主要是粘液腺癌。五年生存率约14%。

但并非所有的病变都可以归入上述两类，很多病变具有交界性的特征。其五年生存率约50%。

超声表现：

典型特征：盆腹腔内分隔状的积液，常常充满腹腔各个间隙。盆腹腔脏器常常受压成一团。（图2,3,4）

图2腹膜假粘液瘤。BL膀胱，UT子宫。

图3腹膜假粘液瘤。IN受压成团的肠管。

图4腹膜假粘液瘤。伴有一个较大的囊。

治疗和预后：

本病是一种进行性的致死疾病。致死的主要原因是继发于黏连和纤维化的反复发作的肠梗。主要治疗手段是外科减容和腹腔内化疗。