NCCN胃肠间质瘤临床实践指南
星期六
年5月23日
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目录
胃肠间质瘤（GIST）
GIST-1
基于初始诊断性评估结果的处理
英文版
中文版
脚注：
a.SepePS,NatRevGastroenterolHepatol;6:-.
b.病理报告应包括解剖部位、肿瘤大小和准确评估在肿瘤增殖最活跃区域检测的有丝分裂率。（参见GIST-A）。
c.见影像学检查原则（SARC-C）。
d.参见美国癌症联合委员会（AJCC）分期，第8版（ST-5/GIST）。
e.突变分析可能预测肿瘤对酪氨酸激酶抑制剂的应答情况。（见GIST-B）。
f.超声内镜可能的高危特征包括边界不规则、囊性、溃疡型、强回声灶及异质性。
g.一些患者可能迅速进展为不可切除性；有必要进行密切观察。
h.对于SDH缺失的多病灶GIST患者，不推荐进行有显著并发症的广泛性外科手术（例如：全胃切除术[为了降低胃复发风险]）。
i.对于某些解剖部位（例如，直肠、食管、食管和胃交界处、十二指肠）的局部晚期GIST，或者如果切除所有大体肿瘤需要进行多脏器切除，应考虑进行新辅助治疗。
j.使用超声内镜监测随访应仅在全面讨论风险和获益之后考虑。EvansJ,ChandrasekharaV,Chatahadi,KV,etal.Theroleofendoscopyinthemanagementofpremalignantandmalignantconditionsofthestomach.GastrointestEndosc;82(1):1-8.
k.见GIST的手术原则（GIST-C）。
l.口服伊马替尼新辅助治疗可能影响评估切除术后复发风险的准确性。仅在通过新辅助治疗可使肿瘤在术前降期从而减少手术并发症时，才考虑术前口服伊马替尼治疗。达到最大疗效可能需要口服6个月或更长的时间。建议在开始术前伊马替尼给药之前先行肿瘤的突变检测以确保肿瘤的基因型对治疗可能有效。
m.如果病理结果指示原发肿瘤为GIST以外的其它胃肠道肉瘤，请参见RETSARC-1。
GIST-2
可切除但预计有显著并发症的GIST的初始治疗和后续治疗
英文版
中文版
脚注：
c.见影像学检查原则（SARC-C）。
e.突变分析可能预测肿瘤对酪氨酸激酶抑制剂的应答情况。（见GIST-B）。
g.一些患者可能迅速进展为不可切除性；有必要进行密切观察。
k.见GIST的手术原则（GIST-C）。
n.如果使用PET随访，则考虑行基线PET检查。PET不能替代CT检查。
o.如果接受伊马替尼治疗期间发生威胁生命的副反应，不能通过最有力的支持治疗解决，可考虑更换为舒尼替尼。
p.一般会采取的是内科治疗。然而，如果患者发生出血或有症状或者治疗耐受性差，可行手术治疗。
q.当需要快速了解肿瘤活性时，治疗2-4周后进行PET检查或可指示伊马替尼的效果。有必要在每8-12周行一次诊断性腹部/盆腔CT或MRI，长期PET随访并非常规推荐。如果患者对治疗起效，评估疗效的影像检查频率监测可相应减少。
r.疾病进展根据腹部/盆腔CT或MRI平扫加增强扫描及临床判断来确定。在肿瘤密度降低的情况下肿瘤尺寸增加，符合药物起效或获益表现。当CT或MRI判断不清时，可使用PET扫描进行鉴别。
s.在取得显著缓解或疾病持续稳定后，肿瘤内科医生和外科医生之间有必要进行协作以确定手术是否适宜以及确定手术的时机。达到最大疗效可能需要口服6个月或更长的时间。
t.伊马替尼可在手术刚要开始之前停用并在患者能耐受口服药物时尽早再次服用。如果正在使用舒尼替尼，需停药至少1周后方能手术，术后需根据临床判断或患者的恢复情况来确定重新开始用药的时机。
GIST-3
术后辅助治疗和随访
英文版
中文版
脚注：
c.见影像学检查原则（SARC-C）。
e.突变分析可能预测肿瘤对酪氨酸激酶抑制剂的应答情况。（见GIST-B）。
o.如果接受伊马替尼治疗期间发生威胁生命的副反应，不能通过最有力的支持治疗解决，可考虑更换为舒尼替尼。
u.PERSIST研究表明，对伊马替尼治疗敏感的GIST患者进行为期5年的伊马替尼辅助治疗是可行的，未发现复发的证据。
v.对于很小的肿瘤（＜2cm），减少监测随访的频率是可以接受的，除非是高有丝分裂率的肿瘤。
GIST-4
无法切除、复发或转移性GIST的初始治疗和后续治疗
英文版
中文版
脚注：
c.见影像学检查原则（SARC-C）。
e.突变分析可能预测肿瘤对酪氨酸激酶抑制剂的应答情况。（见GIST-B）。
k.见GIST的手术原则（GIST-C）。
n.如果使用PET随访，则考虑行基线PET检查。PET不能替代CT检查。
o.如果接受伊马替尼治疗期间发生威胁生命的副反应，不能通过最有力的支持治疗解决，可考虑更换为舒尼替尼。
q.当需要快速了解肿瘤活性时，治疗2-4周后进行PET检查或可指示伊马替尼的效果。有必要在每8-12周行一次诊断性腹部/盆腔CT或MRI，长期PET随访并非常规推荐。如果患者对治疗起效，评估疗效的影像检查频率监测可相应减少。
r.疾病进展根据腹部/盆腔CT或MRI平扫加增强扫描及临床判断来确定。在肿瘤密度降低的情况下肿瘤尺寸增加，符合药物起效或获益表现。当CT或MRI判断不清时，可使用PET扫描进行鉴别。
s.在取得显著缓解或疾病持续稳定后，肿瘤内科医生和外科医生之间有必要进行协作以确定手术是否适宜以及确定手术的时机。达到最大疗效可能需要口服6个月或更长的时间。
t.伊马替尼可在手术刚要开始之前停用并在患者能耐受口服药物时尽早再次服用。如果正在使用舒尼替尼，需停药至少1周后方能手术，术后需根据临床判断或患者的恢复情况来确定重新开始用药的时机。
w.对于肝转移灶，考虑切除或消融/靶向肝脏的治疗。
x.切除转移灶（特别是如果可以达到完全切除），与接受伊马替尼或舒尼替尼治疗后放射影像学缓解或有限病灶进展的患者的预后改善相关。
GIST-5
初始治疗后疾病进展的治疗
英文版
中文版
脚注：
c.见影像学检查原则（SARC-C）。
k.见GIST的手术原则（GIST-C）。
r.疾病进展根据腹部/盆腔CT或MRI平扫加增强扫描及临床判断来确定。在肿瘤密度降低的情况下肿瘤尺寸增加，符合药物起效或获益表现。当CT或MRI判断不清时，可使用PET扫描进行鉴别。
t.伊马替尼可在手术刚要开始之前停用并在患者能耐受口服药物时尽早再次服用。如果正在使用舒尼替尼，需停药至少1周后方能手术，术后需根据临床判断或患者的恢复情况来确定重新开始用药的时机。
y.临床经验显示，中断酪氨酸激酶抑制剂（TKI药物）治疗（即使在疾病进展的情况下），可能加速疾病进展的速度和恶化症状。
z.ReintroductionofapreviouslytoleratedandeffectiveTKIcanbeconsideredforpalliationofsymptoms.ConsidercontinuationofTKItherapylife-longforpalliationofsymptomsaspartofbestsupportivecare.
可以考虑重新使用先前能够耐受且有效的TKI药物以缓解症状。考虑终身使用TKI药物作为最佳支持治疗的一部分，以减轻症状。
aa.对于Avapritinib治疗中出现疾病进展的GIST患者，目前没有适当的治疗选择。建议参加临床试验。
GIST-A,1/3
胃肠间质瘤的活检原则和风险分层
英文版
中文版
●如果肿瘤腹膜播散转移的风险低，则内镜下透壁活检将比经皮腹腔穿刺活检更受欢迎。然而，影像引导下的经皮穿刺活检可能适用于局部晚期或转移性疾病的确诊。活检应基于疑似的肿瘤类型和疾病程度进行考虑。在开始术前治疗之前，必须进行活检以确定原发性GIST的诊断。
●基于组织切片显微镜检查的形态学诊断是GIST的标准诊断方法。建议使用一些辅助技术来支持GIST诊断，包括使用免疫组化法（IHC）检测CD、DOG1和CD34以及使用分子学基因检测法检测KIT和PDGFRA突变。
●诊断是基于病理学评估原则（见SARC-B）；对于组织病理特征复杂或不常见的病例，建议转介肉瘤诊断知识和实践经验丰富的中心。
●风险分层：
?使用肿瘤大小和有丝分裂率来预测GIST的恶性潜能，虽然单纯基于病理学特征来预测GIST的生物学行为非常困难；因此，按肿瘤部位制订了风险分层的指南。
?大多数胃GIST呈现惰性的生物学行为，尤其是2cm的肿瘤。见表1：胃GIST：评估恶性潜能的建议指南（GIST-A，2/3）
?小肠GIST与胃GIST相比，倾向有更高的侵袭性。见表2：小肠GIST：评估恶性潜能的建议指南（GIST-A，3/3）
?结肠GIST最常见于直肠；结肠GIST倾向具有侵袭性的生物学行为，有丝分裂活跃的肿瘤可出现复发和转移（即使肿瘤的尺寸小于2cm）。
GIST-A,2/3
胃间质瘤生物学行为的预测
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中文版
表1：胃GIST：推荐的恶性潜能评估指南1
肿瘤大小
核分裂像2
预测的生物学行为
≤2cm
核分裂数≤5个/50HPF
转移率：0%
核分裂数5个/50HPF
转移率：0%*
2cm≤5cm
核分裂数≤5个/50HPF
转移率：1.9%
核分裂数5个/50HPF
转移率：16%
5cm≤10cm
核分裂数≤5个/50HPF
转移率：3.6%
核分裂数5个/50HPF
转移率：55%
10cm
核分裂数≤5个/50HPF
转移率：12%
核分裂数5个/50HPF
转移率：86%
GIST：胃肠间质瘤；HPF：高倍镜视野；*：预测率基于该分类的肿瘤数量很少
脚注：
1.数据出自：MiettinenM,LasotaJ.Gastrointestinalstromaltumors:pathologyandprognosisatdifferentsites.SemDiagPath;23:70-83.
2.有丝分裂率应在肿瘤增殖最活跃的区域进行测量，并以每50HPF组织的有丝分裂数报告。每50个高倍镜视野的面积总共是5mm2。大部分的现代显微镜,每20-25个40倍镜视野包含5mm2的面积。LauriniJA,BlankeCD,CooperK等人于年6月共同制定的胃肠间质瘤患者样本检查共识（V4.0.1.0），可登陆以下网址获取：
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