病例丨卵巢无性细胞瘤的处理

卵巢无性细胞瘤是卵巢恶性生殖细胞肿瘤中较常见的一种,约占所有卵巢生殖细胞肿瘤的30%-40%,也是预后较好的一种,但混合型(含绒癌、卵黄囊瘤及未成熟畸胎瘤成分)预后差。

16岁G0P0学生

病史:患者近1+月无明显诱因出现腹围逐渐增长明显,未重视。10日前无明显诱因出现咳嗽,伴发热最高39℃,未就诊。咳嗽渐加重,咳嗽后出现右下腹疼痛,不能耐受,外院胸片提示胸水,考虑肺结核,建议转院治疗。近2日出现恶心、呕吐两次、少量,腹泻2次。

查体:痛苦面容,被动体位,右侧蜷卧,无法平躺。

辅助检查:B超:卵巢来源的下腹部囊实性包块15.8×14.9×6.4cm。CT:右侧大量胸腔积液,右侧肺压缩改变;胸片(放胸水ml后):右中下肺野大片状阴影,考虑炎症,右侧肋骨角可见欠锐利。血气分析:氧分压65mmHg,二氧化碳分压28mmHg。血清CAU/mL,LDHU/L,NSE.4ng/ml,β-HCG67.90mIU/mL;Hb:71g/l;PT延长。

入院诊断:盆腔肿瘤,卵巢恶性生殖细胞肿瘤可能,继发破裂出血可能;肿瘤源性腹水;右侧胸腔积液,肺部感染;贫血

诊治经过:给予抗炎,多次放胸水。多科会诊考虑右侧大量胸水伴感染,肺功能及全身状况不能耐受麻醉,不建议急诊手术,继续抗炎对症治疗3日体温和血象稳定后行剖腹探查+粘连松解+左附件切除+左骨盆漏斗韧带切除+大网膜切除+盆腹腔多点活检,术中见子宫正常大小,表面浆膜增厚充血,左卵巢实性占位约25x20x18cm,与大网粘连,表面单囊样红色小乳头(见图),右卵巢正常大小,手术切净。病理回报:(左附件)无性细胞瘤,左侧结肠侧沟、左侧骨盆漏斗韧带、直肠前壁、直肠窝无性细胞瘤转移;手术病理分期:IIIc期。术后肿瘤标记物:LDHU/L;CA.6U/ml;βHCG正常。予PEB方案化疗5程,3程后肿瘤标记物降至正常。化疗期间出现骨髓抑制、肠梗阻,对症治疗后好转。

随诊:停化疗随诊39个月,月经规律,无瘤存活。

1.卵巢无性细胞瘤的好发年龄是多大?

2.卵巢无性细胞瘤有肿瘤标志物吗?

3.卵巢无性细胞瘤如何治疗?预后如何?

1、发病年龄:卵巢无性细胞瘤与其他卵巢恶性生殖细胞肿瘤一样,多发生在10-30岁的年轻女性,平均发病年龄18-20岁。

2、临床表现和肿瘤标记物:盆腔包块是卵巢无性细胞瘤最常见的症状,常伴有腹胀感,如有扭转或破裂出血,可出现急腹痛。部分卵巢无性细胞瘤患者可伴有血清的乳酸脱氢酶LDH升高,并不特异,个别患者可出现血清AFP和HCG升高,应警惕是否含有未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎癌或绒癌等混合性生殖细胞肿瘤的可能。

3、治疗和预后:卵巢无性细胞瘤通常预后良好,及时发现,手术切除患侧附件,术后辅助化疗,可获长期生存。对于全面探查和严格分期手术后确定为Ia期者,在保证严密随诊复查的基础上可以不化疗。约15%-25%的患者可能出现复发,复发后再化疗仍可获得很好疗效和生存。

4、成功经验:本例患者是1例晚期的年轻患者,1个月内病程进展迅速,出现胸腹水,伴有LDH等多种肿瘤标记物的升高,合并有感染、腹水,一般状况非常差,几乎没有耐受手术的可能。但考虑到患者年轻,生殖细胞肿瘤可能性大,如果能手术切除辅以化疗,可以期待良好的预后。因此在积极抗感染、放胸水、纠正贫血、感染、呼吸状况后,一般状况稍平稳的状况下积极进行了较为彻底的手术,术后及时给与足量规范化疗,虽然手术艰难、化疗期间出现多种并发症,但最终获得了满意疗效和生存。多学科合作支持治疗,选择合适的手术时间,手术中的麻醉支持和配合,术后ICU的监测护理,化疗副反应的密切监测和及时处理都是最终成功不可或缺的关键。

参考文献

连利娟.林巧稚妇科肿瘤学.第4版.北京:人民卫生出版社,,-.

LuKH,GershensonDM.Updateonthemanagementofovariangermcelltumors.JReprodMed.Jun;50(6):-25.

PectasidesD,PectasidesE,KassanosD.Germcelltumorsoftheovary.CancerTreatRev.(5):-41.

选自向阳,郎景和《协和查房手册》

本期编辑:袁振、王遥

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