恩度联合化疗治疗原发性心脏血管内皮肉瘤广
国家自然科学基金青年科学基金项目(No.)；无锡市卫生局科研计划项目(No.ME)
无锡市科技发展计划项目(No.CSE01N)；无锡市医管中心项目(No.YGM)
患者，男，41岁，因咳嗽?胸闷伴痰血1月余于年5月3日入院。入院查体:患者体温?血压未见异常；心界扩大，心音略低。胸部CT:(1)右心房内占位；(2)心包及左侧胸腔积液伴左下肺部分不张；(3)右上肺大泡伴双肺斑点片状模糊影(图1A)。心脏超声提示:(1)心包积液；(2)右房内占位性病变(大小约28mm×37mm，其游离缘可见多条飘带样回声随血液摆动，其中最长者约30mm，舒张期可达三尖瓣口)。腹部B型超声?头颅CT均未见明显病变，拟诊为“心房占位(恶性肿瘤可能)”。患者胸部CT提示有双肺有斑点片状模糊影，考虑为转移病灶，因患者右心房肿物随时有脱落导致猝死可能，故行右心房肿瘤切除术，因双肺已有广泛转移灶，仅行肿瘤姑息切除术未行淋巴结清扫。术后病理:(右心房)恶性肿瘤，结合肿瘤细胞免疫标记:Vimentin(+)?CD34(+)?CD31(+)?Bcl-2(小灶性+)?Ki67(50%，+)，病理诊断:(右心房)血管内皮肉瘤。
患者术后虽然胸闷症状改善，但始终持续咯血，量约~ml/d，逐渐加剧，予垂体后叶素及卡络磺钠?立止血等对症止血，治疗效果欠佳。术后4周复查胸部CT提示:双肺片状模糊影较前明显增多，进展迅速。复查心脏超声提示:右心房内肿瘤复发，占位体积约为14mm×17mm，经与患者充分沟通后在止血治疗同时启用IAP化疗+重组人血管内皮抑素(Endostar)靶向治疗(异环磷酰胺1.2g/m2，每天1次，连用4d，阿霉素50mg/m2?卡铂AUC=5，第1天，Endostar7.5mg/m2，每天1次，连用14d靶向治疗)，治疗后第2天患者咯血渐止，仅为少量痰血，第7天痰血完全消失，停用止血药物。患者连续应用2个疗程IAP联合Endostar治疗后，未再出现咳嗽及痰血，再次复查胸部CT:双肺病灶吸收明显。第3个疗程(年8月23日)起因经济原因患者要求仅使用IAP化疗，拒用Endostar配合化疗治疗，IAP化疗结束后20d患者感头痛伴左侧肢体乏力，胸部CT提示两肺转移结节灶有所增多(图1B)，头颅CT(年9月16日)提示颅内多发大小不一类圆形高密度灶，较大者位于右侧额叶20mm×18mm，病灶周围见低密度水肿带，诊断原发性心脏血管内皮肉瘤颅内多发转移，患者及家属拒绝任何针对肿瘤的化疗及放射治疗，予以甘露醇脱水等对症治疗，患者头痛症状呈渐进性加剧伴恶心呕吐，左侧肢体肌力由III级降为0级，并呈阵发性昏迷状态。入院7d后患者昏迷，双侧瞳孔不等大，对光反应迟钝，复查头颅CT显示:颅内多发转移灶，位于额叶较大之结节为24mm×21mm，且中线结构略左移(图1C)，患者最终死亡。回顾病史，患者经IAP+Endostar联合治疗后，咯血完全消失，胸部CT提示治疗疗效为部分缓解，但在停用Endostar，单用IAP化疗后20d内病情迅速恶化，心脏超声检查心脏肿瘤30d内增大2mm；头颅CT提示右额叶结节灶11d内(至年9月27日)增大约4mm，颅内病变较肺内和心脏病变严重，40d后患者死亡，整个病程持续6个月。
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