少见腹膜恶性肿瘤一例

患者男，63岁，1月前体检CT发现大网膜弥漫性多发结节，一般情况可，偶有腹痛、腹胀，查体生命体征平稳，腹水征（+）。

辅助检查：血、尿、便常规：（—），CEA6.7ng/ml，余肿瘤标准物未见异常；胃镜：十二指肠球炎，食管炎；结肠镜：（—）。

既往史：胆囊切除，疝气，无乙肝、结核，无高血压、糖尿病、冠心病。

家族史：（—）。

患者不规律自服抑酸剂及胃黏膜保护剂，症状未缓解。

为明确诊断，患者于我院完善全身18F-FDGPET/CT检查，图像如下：

图1.18F-FDGPET/CT显像示腹膜、网膜、系膜增厚，腹腔内散在大小不等的低密度结节，PET显示放射性摄取轻度增高，SUVmax值为2.2。

该患者病检示：腹膜假性黏液瘤。

腹膜假性黏液瘤（pseudomyxomaperitone,iPMP）又称PMP综合征、假性黏液瘤性腹水或假性腹水，是一种少见的腹膜低度恶性肿瘤，主要特征是腹腔弥漫性黏液性物质的大量堆积，并伴腹膜表面和网膜上黏液种植。该疾病年发病率为1/万或00名剖腹手术中有2例，PMP多发生于中年50-70岁女性，男女发病比例1:3，女性通常伴有卵巢黏液瘤。

早在和年，Werth和Frankel分别报道了1例来源于阑尾囊腺瘤和阑尾囊肿的PMP。PMP主要来源于卵巢或阑尾黏液囊肿、黏液囊腺瘤或分化较好的囊腺癌，也有报道来源于肠、肺、胰腺、胃、胆囊、胆管、乳腺、输卵管及膀胱。发病机理主要是囊肿破裂时黏液外流，黏液细胞种植于周围腹膜、网膜及脏器的表面，形成大小不等的黏液胶冻状物，囊肿还可经血液或淋巴管播散累及腹膜而形成腹膜转移灶；破溃后黏液外溢播散于腹腔及脏器表面，黏液细胞分泌胶冻样假性腹水；腹腔内原发病灶随其增长可压迫临近器官，引起消化道及尿路梗阻，破溃时可造成出血和腹腔内播散或种植，但较少有腹腔外转移。

分类

Ronnett等报道：腹膜假性黏液瘤分为3类：

1.播散腹膜黏液腺瘤（disseminatedperitonealademomucinosis，DPAM）：特征是大量黏蛋白性腹水形成（典型PMP综合征）。

2.腹膜黏液癌（peritonedmucinouscarcinomatosis）：特征是大量腹膜黏蛋白性赘生物（mucinoustumor），临床表现与黏液腺瘤相似，镜下腹膜黏蛋白性赘生物具有癌的结构学和细胞学特征。来源于胃肠黏液腺癌，预后较腺瘤差。

3.组织性特征介于前两者之间，临床与单纯腹膜癌相似。

蔓延途径

腹膜假性黏液瘤在腹腔的蔓延主要有三种途径：

1.可以累及大、小网膜、小肠和系膜结合部，右侧膈下也可沿此途径，网膜和右膈是最常见的病变部位；

2.重力的作用，累及盆腔、肝后间隙、左半结肠旁沟，肝十二指肠韧带，温氏孔和幽门下区等。

3.纤维包裹后的扩散，可在术后损伤或肠道的任何部位。

临床表现

腹膜假性黏液瘤主要表现为腹部进行性增大、胀痛、不适、腹块、不完全性肠梗阻，但患者一般情况尚可，与大量腹水表现不相称，后期则常有食欲不振、消瘦、腹水、泌尿系统症状等，与恶性肿瘤腹腔内转移表现相似；常见并发症有：肠梗阻、瘘管形成、营养不良等，病人的死亡多由于并发症。

实验室检查

一般实验室检查无特异性表现。

可有部分肿瘤标志物增高：CEA、CA-、CA19-9、CK7、CK20。

影像学检查

1.CT表现

?肝脏表面弧形压迹或扇贝壳样改变（肝脏外在弧形压迹是由于肝脏周围腹膜黏液瘤种植对肝表面压迫所致，并非肝实质转移病变）。

?腹腔内散在大小不等的低密度结节或薄壁囊性肿块。

?可合并有网膜、肠系膜饼状或污垢状改变。

?腹水中散在隔膜反射。

?大量黏液形似大量腹水，但肠管不能浮达至前腹壁，改变体位无腹水流动现象。

?有些病灶的边缘见钙化，呈斑点状或曲状。

图1aCT平扫肝脏边缘可见多个“扇贝”样压迹，脾脏周围腹膜增厚

图2aCT平扫示腹膜及大网膜黏液性肿块，伴“污垢样”改变

图2b，2cCT增强（动脉期及静脉期）：肝脏、脾脏边缘可见多个“扇贝”样压迹，胰腺颈、体部及脾脏内见浸润性改变（箭），肝脏周围见黏液性腹腔积液影；肠系膜及大网膜见广泛性黏液性团块影伴浸润性改变，肠曲被推及中央，黏液团块边缘轻度强化，腹膜后淋巴结增大，腹腔内少量积液

K-L分房状囊性病变，边界清，囊壁薄，密度均匀，增强扫描囊壁呈中度强化，囊性部分未见强化

2.MRI表现

?MR小肠显影：小肠水成像加上其多轴面成像，有利于观察腹膜假性黏液瘤的异常。

?在快速序列扫描图上，见腹腔积液呈高信号，肝脏表面见扇形压迹，小肠多处狭窄并扩张，小肠的狭窄系黏液导致肠粘连和压迫所致。

3.PET/CT显像

目前关于PMP的PET/CT显像文献很少，DubreuilJ等研究指出：术前18F-FDG-PET/CT的SUVmax是PMP中PFS的独立预测因子，需要进一步的研究来探讨18F-FDG-PET/CT是否可能预测术后CCR。PassotG等研究提示：病理分级和细胞减灭术的完成情况是PMP患者的两个主要预后因素，术前18F-FDGPET/CT扫描可以预测病理分级和细胞减灭术的完成情况。

术中所见

鉴别诊断

1.癌性腹膜炎

显示肠粘连较重，几乎完全聚拢固定于腹后壁，且腹水常呈血性。

2.结核性腹膜炎

20-40岁多见，男女之比约为1:2，发热、食欲缺乏、乏力、盗汗、体重下降、上腹疼痛不适，多数患者腹部有“揉面感”体征；CT表现：污迹腹膜；腹腔内形态不规则的软组织肿块，腹腔淋巴结异常，腹腔积液（少量或中等），腹腔结构异常，小肠区粘连。

3.腹膜间皮瘤

与石棉接触有关，接触石棉后20-40年发病，好发于男性40-70岁。

4.肝硬化腹水

腹水密度呈水样,常无明显边界,肠管呈流动性向腹前部推移,有肝硬化及门静脉高压表现;而PMP一般无慢性肝病史,肝功能正常,肠管聚拢在腹部中央,无漂浮感,腹盆腔低密度团块CT值高。

治疗及预后

外科手术是治疗腹膜假性黏液瘤的最主要方法，首次手术应切除原发病灶如阑尾、卵巢等黏液性病变侵犯的脏器。PMP术后易复发，因此应结合化疗（全身和局部用药）及放射治疗。早期发现、早期治疗直接影响预后。

由于PMP缺乏特异的临床表现，CT、MRI、PET/CT等影像学检查能够帮助诊断该病，降低误诊率，对临床治疗方案的选择起到指导作用。

参考文献：

1.DubreuilJ,GiammarileF,RoussetP，FDG-PET/ceCTisusefultopredictrecurrenceofPseudomyxomaperitonei，EurJNuclMedMolImaging.Aug;43(9):-7.

2.PassotG,GlehenO,PelletO,Pseudomyxomaperitonei:roleof18F-FDGPET/CTinpreoperativeevaluationofpathologicalgradeandpotentialfor







































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