肢端肥大症的诊疗及管理，指南是怎么说的

肢端肥大症是一种由垂体前叶分泌生长激素过多所引起的罕见疾病，常表现为手足肥大等症状，也容易伴有糖尿病、高血压等疾病。

来源：内分泌周讯（nfmzhouxun）

肢端肥大症是一种由垂体前叶分泌生长激素过多所引起的罕见疾病，通常是由垂体良性肿瘤引起。垂体肿瘤分泌过多的生长激素，并刺激机体过度合成胰岛素样生长因子–1（IGF–1），从而促进组织器官生长。

由于各种促生长激素的过度蓄积，肢端肥大症患者可能会出现手足肥大、厚唇、面容粗糙、前额和下颌骨突出、以及牙缝增宽。此外，肢端肥大症患者常伴有多种疾病风险，包括糖尿病、高血压、心脏病和睡眠呼吸暂停。

一、肢端肥大症的诊断和治疗

1.1对有面容改变或肢体肥大等典型临床表现的肢端肥大症个体应进行IGF-1水平检测。

1.2对有一些相关条件比如睡眠呼吸暂停综合征，2型糖尿病，关节炎衰弱，腕管综合征，多汗症和高血压但没有典型肢端肥大症临床表现的患者进行IGF-1水平检测。

1.3建议垂体肿块患者测量血清IGF-1排除肢端肥大症的可能性。

1.4不能依靠随机的生长激素检测结果诊断肢端肥大症。

1.5对有些血清IGD-1水平升高或者模棱两可的患者，通过口服糖耐量试验中患者饮用糖水后生长激素检测，判断生长激素水平是否仍继续升高可确诊肢端肥大症。

1.6随着肢端肥大症的生化研究，建议进行影像学检查肿瘤的大小和外观以及改变的程度。磁共振成像（MRI）作为首先的影像学检查，其次是计算机断层扫描（CT）扫描（当MRI无效或禁忌时）。

1.7当成像研究发现肿瘤在视交叉上，建议进行正式的视野测试。

1.8手术切除垂体瘤组织后，至少应在12周内应进行影像学检查（通常使用MRI扫描），以观察有无残余肿瘤组织。

1.9对于接受放射治疗的患者，在停药后应每年评估一次生长激素和IGF-1水平。

1.10儿童巨人症患者也应将手术作为首选的治疗方案，并在术后根据患者病情和治疗反应选择继续药物治疗或放射治疗。

二、肢端肥大症并发症管理

2.1建议评估所有患有肢端肥大症患者相关合并症的情况，如高血压，糖尿病，心血管疾病，骨关节炎，睡眠呼吸暂停。

2.2建议所有的相关并发症应得到纵向检测和严格管理。

2.3建议在结肠镜诊断时筛查结肠肿瘤。

2.4如有可触及的甲状腺结节时建议甲状腺超声检查。

2.5建议评估垂体功能减退和更替荷尔蒙缺陷。

三、肢端肥大症管理目标

3.1建议一个年龄标准的血清IGF-1值为生化目标。

3.2建议使用GH1.0g/L作为治疗目标。

3.3建议保持同一病人在整个管理过程中的相同的GH和IGF-1检测。

手术建议：经蝶手术在大多数患者中为主要治疗方法，初次手术后庵内残留病变患者建议重复手术。

垂体腺瘤患者自我管理方法

本指南由内分泌学会临床指南小组委员会（CGS）组织撰写，内分泌学欧洲协会共同赞助完成。

指南介绍了肢端肥大症的评估和管理，以及在怀孕期间，药物单用或联合用药、病情控制等重要临床问题。原文发表于

JClinEndocrinolMetab.Nov;99(11):-51.doi:10./jc.-.EpubOct30.

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