先天性巨结肠

先天性巨结肠

先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管延续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，巨结肠肥厚、扩大，是小儿常见的先天性肠道畸形。

病因

本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的病发机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不顺畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

临床表现

1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀

患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少许胎便，可于2～3日内出现低位部份乃至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状减缓。痉挛段不太长者，阻塞症状多不容易减缓，有时需急症手术医治。肠梗阻症状减缓后仍有便秘和腹胀，须常常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐步加重。

2.营养不良发育缓慢

长时间腹胀便秘，可使患儿食欲下落，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩大，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。

3.巨结肠伴发小肠结肠炎

是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身提问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下落，若不及时医治，可引发较高的死亡率。

检查

1.活体组织检查

取距肛门4cm以上直肠壁黏膜下层及肌层一小块组织，病理证实无神经节细胞存在。

2.X线所见

腹部立位平片多显示低位结肠阻塞。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩大肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可构成钡石，合并肠炎时扩大肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩大肠管多于生后半个月方能比较见到。若仍不能确诊则进行以下检查。

3.肛门直肠测压法

4.肌电图检查

坡型低矮，频率低，不规则，波峰消失。

医治

1.守旧医治

适用于超短形先天性巨结肠病儿，新生儿。先用守旧医治，待6个月后，再行根治手术；

2.结肠造瘘

新生儿经守旧医治失败或患者病情严重或不具有根治术，均适用结肠造瘘术；

3.根治手术

适用于所有巨结肠病儿。

（1）Swenson手术切除全部受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

（2）Soave手术直肠内膜全部拉出，将保存的受累直肠外层套入正常的肠道内。

（3）Duhamel手术在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采取综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针灸或中药医治，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法医治无效，虽为短段巨结肠亦应手术医治。凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采取最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术（Swenson′s术）；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel′s手术）；③直肠黏膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave′s手术）。如患儿产生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改良一般情况后再行根治手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。

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