分享病例张玉石IgG4相关肾脏炎

IgG4相关肾脏炎性假瘤一例

作者单位:中国医医院泌尿外科

DOI:10./cma.j.issn.-..06.

　　IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease，IgG4-RD）是新近被认识的一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病。患者血清IgG4水平显著增高，病理特点为大量淋巴细胞和IgC4阳性的浆细胞浸润同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性／增生性病变。该病可导致包括泪腺、胰腺、巾枢神经系统、心脏、肾脏、前列腺、淋巴结和皮肤等多种脏器同时或相继受累，也可只累及一种器官。IgG4-RD累及肾脏常表现为间质性肾炎或膜性肾病，IgG4相关肾脏炎性假瘤极为罕见，国内文献尚未见相关报道。年10医院收治IgG4相关肾脏炎性假瘤患者1例，现报道如下，并复习相关文献，探讨该病的诊治。

1资料与方法

　　女，80岁，因体检B超发现左肾低回声占位1个半月于年10月21日入院。年9月2日，医院体检B超发现左肾大小约3.7cm×3.1cm低回声占位，性质待定。9月4日进一步行腹盆螬强CT检查，左肾可见大小约3.9cm×3.7cm软组织影团块影，平扫CT值41HU，增强扫描持续强化（图1④，1⑤），诊断意见考虑左肾占位：肾癌？。医院查血常规，尿常规，肝肾功均未见异常。9月15日就诊我院泌尿外科门诊，为进一步明确左肾占位性质及全身情况，行PET/CT检查示左肾可见软组织密度灶，大4.8cm×3.4cm×3.4cm,18F-FDG放射性摄取异常增高（图1⑥，1⑩），SUV7.4，最高12.6，延迟显像有所升高，suv9.8，最高15.5，左肾门区见数个摄取增高结节，大小0.8~1.Ocm，SUV0.8~0.9。诊断意见考虑左肾代谢增高灶恶性可能性大，肾门区多发代谢稍增高淋巴结，不除外转移。患者平时无不适症状。既往史：高血压病史20余年，口服硝苯地平缓释片、倍他乐克，血压控制在/65~80mmHg(lmmHg=0.kPa)；年5月于医院行有结肠肿瘤切除术，术后病理为结肠腺癌，定期复查未见复发；有哮喘发作病史。婚育史：适龄结婚，育有4子1女，爱人及子女身体健康。体格检查：全身淋巴结无肿大，腹部平坦，巾腹部可见约20cm陈旧性手术瘢痕．腹软无压痛及反跳痛，未扪及腹部包块，双肾区未见隆起，无明显叩击痛。

　　人院后完善各项检查。血常规示WBC5.63×/L，RBC4.02×/L，PLT×/L，HGBg/L；血生化示ALT8U/L，Cr63FLmol/L；血沉20mm/h；尿常规（一）。超声心动图示升主动脉增宽，左室松弛功能减低，左室射血分数65%。复查泌尿系彩超示左肾巾部见巾低回声，大小约为3.1cm×3.4cm×3.8cm，形态尚规则，边界尚清；CDFI:周边见环绕血流，内见少许条状血流信号，诊断意见为左肾实性占位性病变。肾血流功能显像示右肾55.2ml/min，左35.9ml/minGFR91.1ml/min。考虑患者有哮喘病史，围手术期肺部并发症风险增高，内科会诊后行胸部CT检查示左肺上叶舌段支气管扩张，双肺肺气肿，左恻为著，气管壁多发钙化，余未见明显异常。肺功能检查示限制性通气功能障碍。术前予以雾化吸人，改善肺功能。临床初步诊断：左肾恶性肿瘤。在全麻下行腹腔镜左肾根治切除术，完整切除左肾。

2病理检查

　　左肾中部见一大小为4.8cm×3.4cm×3.4c,m淡黄色肿物（图2⑧），其内散布多灶淋巴细胞、浆细胞浸润，伴纤维化及玻璃样变性（图2⑤），淋巴滤泡形成，累及肾被膜及肾周脂肪，未累及肾盂；免疫组化示：ALK-SP8(+)，Bcl-2(+)，CD21(+),CD3(+),CD34(血管+),CD79c/(+),Desmin（一），EMA（一），K1-67(index3%),S-(+),SMA（一），IgG(+)，IgC4/IgG(40%+)（图2⑤），病理诊断为IgG4相关肾脏炎性假瘤。

术后6d患者顺利出院。2周后查血清IgG亚类分析示：IgGl6.56(4..4)g/L,IgG2:2.46(1.5~6.4)g/L,IgG3:0.29(0.2~1.1)g/L及IgG40.(0.08~1.40)~1。考虑该病例IgG4相关肾脏炎性假瘤诊断成立，该病人已行胸腹盆增强CT及全身PET/CT检查，未发现其他脏器受累证据。血清IgG4术后已降至正常范围，未予以激素治疗。继续随访治疗，密切监测其他脏器受累情况。

3讨论

　　对自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)的认识过程中，年Kamisawa等首次提出IgG4-RD概念，这是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的临床疾病谱。本病好发于巾老年男性，目前的流行病学数据来自日本，年发病率为2.8/万~10.8/万副。IgG4-RD几乎可累及全身各个器官和组织，可以是局限型，如胰腺、腮腺及肾脏等单一脏器受累，但更多的IgG4-RD表现为多个脏器同时或相继受累，且患者临床表现随受累组织及器官的不同而多变，这对于临床诊断该疾病提出了巨大挑战。目前该疾病的发病机制尚未明确，诊断、治疗标准仍未完全统一。

3.1发病机制

　　关于IgG4-RD的发病机制研究目前尚未明确。Zen等通过原位杂交技术发现在IgG4-RD患者巾Th2及其分泌的IL-4、IL-5、IL-10及IL-13等细胞因子表达增多；进一步研究发现TGF-β及IL-10可促进IgG4的产生，在促纤维化过程中发挥重要作用”。Okazaki等认为IgG4-RD发生可分为2个阶段，起始阶段为抗原或组织损伤刺激后由Thl细胞介导免疫反应，疾病进展阶段为病原体持续激活免疫系统，激活Th2细胞及外周调节性T细胞，迸而促进IgG4的产生及纤维化形成。

3.2诊断标准

　　随着对该疾病认识的不断深入，IgG4-RD的诊断标准也在不断更新。Umehara等于年提出了IgG4-RD综合诊断标准。具体如下：①临床检查显示1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成。②血液学检查示血清IgG41.35/L。③病理组织学检查显示：大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；组织巾IgG4+浆细胞浸润，IgG4/IgG40%+且IgG4+10/HPF。满足①+②+③为确诊；满足①+③为可能；满足①+②或①+血清IgG4正常上限2倍为可疑。本例影像学提示左肾占位；术后病理可见大量浆细胞、淋巴细胞浸润，伴明显纤维化，免疫组化示大量IgG及IgC4阳性浆细胞浸润，IgG4/IgG40%+；术后2周查血清IgC4示IgG4为0.69g/L，考虑手术切除病灶后血清IgC4水平会进行性下降。因此该患者IgG4相关肾脏炎性假瘤诊断明确。

3.3IgG4-RD的治疗

　　由于IgG4-RD概念提出的时间尚短，目前国际上对于该病的治疗尚无统一的标准或指南，但该疾病普遍对糖皮质激素治疗反应敏感，因此糖皮质激素也被公认为IgG4-RD昀一线治疗用药，对激素治疗反应良好也是部分诊断标准之一。目前关于糖皮质激素治疗IgG4-RD的共识建议口服泼尼松30~40mg/d或0.6mg/k~d共2~4周，3~6个月内逐渐减量至5mg/d，继续维持2.5~5mg/d治疗3年。多数学者建议激素联合免疫抑制剂共同治疗IgG4-RD，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤及环磷酰胺等。近年来陆续有研究报道利妥昔单抗在IgG4-RD的治疗巾取得满意的效果。但IgG4-RD激素治疗后复发较常见，因此建议小剂量激素维持至少2~3年。对于IgG4-RD累及脏器导致肿瘤样损害的患者，如炎性假瘤，由于影像学资料难以明确局限性占位的性质，手术治疗有时无法避免，尤其是在尚未发现其他脏器受累的情况下。本例为80岁女性患者，术前无肾脏以外其他脏器受累迹象，体检时超声提示低回声、CT提示左肾实性占位恶性可能性、PET/CT见左肾占位18F-FDG放射性摄取异常增高，且发现时间短，术前诊断考虑肾脏恶性肿瘤可能性大。如果在术前能考虑IgG4相关肾脏炎性假瘤的可能性，先行检测血清IgG4水平及行CT引导下左肾占位穿刺活检明确占位性质后，可果用糖皮质激素治疗。

　　IgG4-RD累及肾脏疾病多表现为IgG4相关间质性肾炎和IgG4相关膜性肾病，而IgG4相关肾脏炎性假瘤极罕见。值得注意的是，目前报道的IgG4相关肾脏疾病的病例，90%以上患者伴随AIP、涎腺炎或腹膜后纤维化等其他脏器受累，因此该患者应密切随访，观察全身其他脏器受累情况。

4结论

　　本例提示IgG4-RD可单独累及肾脏，且临床症状及影像学表现与肾脏恶性肿瘤相似，临床医师应充分考虑到IgG4-RD累及肾脏的可能性。IgG4-RD作为一种全身系统均可受累的疾病，影像学特征与恶性肿瘤难以鉴别，组织病理学是其诊断的关键，而血清IgG4增高可给临床医师提示，一线治疗方案为糖皮质激素，预后良好。

在北京治疗白癜风要多少钱
白癜风医院哪家最权威

转载请注明：http://www.nwsaj.com/jclby/7269.html