肾血管平滑肌脂肪瘤

肾血管平滑肌脂肪瘤亦名肾错构瘤，是良性肿瘤，80%见于40岁左右女性，是肾脏最为多见的良性肿瘤。

（一）病因国外报道大约50%诊断肾错构瘤患者有结节性硬化，是一种遗传性疾病，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。我国肾错构瘤患者以独立发病为多见，家族内集中发病较为少见。病因并不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无症状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小；②不合并结节性硬化者：常无症状，单侧、多发或单发、发病年龄亦较大。此病多在体检偶然发现，症状不明显。

（二）病理肾错构瘤切面呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤组织内含有3种主要成分即血管、平滑肌和脂肪细胞而命名。恶性变的可能性非常小。

（三）临床表现

1．泌尿系表现病变多无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。增大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可出现休克，血尿较少见。

2．肾外表现面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

（四）诊断与鉴别诊断依据上述疾病的特点，结合具有特征性的影像学检查可明确诊断：①B超检查：肿瘤内的脂肪在B超检查表现为高回声区；②CT检查：是诊断肾错构瘤的最主要方法。表现为密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为－90～－40HU。

需要鉴别的疾病如下：

1．肾细胞癌表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血者甚为少见。超声检查呈低回声或不均匀回声。IVU示肾盂肾盏多有受压、变形等表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值通常低于正常肾实质。

2．肾母细胞瘤其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。

（五）治疗

1．观察一般认为肿瘤直径＜4cm可以不治疗，只需密切随访。有些患者的肿瘤可以多年生长缓慢，每年随访1次；若肿瘤直径＞4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。

2．肾动脉栓塞一般认为肿瘤直径＞4cm，且肿瘤生长比较快时，可以考虑选择性动脉栓塞治疗，治疗的目的是防止肿瘤发生破裂出血；已经发生肿瘤破裂出血，应首先考虑用肾动脉栓塞治疗，栓塞治疗的效果肯定，通常进行选择性肾动脉栓塞，栓塞后肿瘤的体积会无缩小，出血被控制。

3．保留肾单位的肾脏部分切除术肿瘤直径＜5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤；但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，边界不清，剜除术比较不安全，可以行肾部分切除术。

4．肾切除术巨大的肾错构瘤可行肾切除；若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存，通常采用肾动脉栓塞治疗。

（更多内容详见《张博士医考红宝书外科主治》）

转载请注明：http://www.nwsaj.com/jclby/4786.html