第课1003影像群集
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一份公益，一份感动
女性，56岁，胰腺癌术后昏迷。
诊断：
Percheron动脉梗死
年Percheron首次描述丘脑旁正中动脉，即目前认为的Percheron动脉，其是大脑后动脉的一个独立分支，供应双侧丘脑腹内侧及中脑嘴部。
Percheron动脉梗死主要表现为急性起病，伴有不同程度意识障碍、垂直注视麻痹、记忆缺损等。
颅脑CT／MRI检查提示中线旁双侧丘脑伴或不伴中脑梗死。其中，颅脑MRI出现“中脑V字征”对Percheron动脉梗死具有重要提示意义。
丘脑是位于间脑中最大的部分，位于第三脑室两侧的一个长约4cm卵圆形灰质块，斜位于大脑脚的吻端，丘脑是感觉传导的皮层下接受站和中继站，冲动经过丘脑到达大脑皮质才能产生意识，所以丘脑被称为“意识闸门”。
percheron等认为丘脑主要有4条动脉供血：丘脑膝状动脉主要供应腹后核群；丘脑结状动脉供应腹前核和部分腹外侧核；脉络膜后动脉供应部分外侧胶合膝状体；旁正中动脉主要供应中脑上部和丘脑旁中央部分，包括内板核群和大部分背内侧核。
Percheron认为丘脑旁正中动脉有四种变异：
Ⅰ型，丘脑旁正中动脉分别起源于双侧大脑后动脉近端并分别供应双侧丘脑腹内侧区，此型最常见;
Ⅱa型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉近端并负责双侧丘脑腹内侧供血；
Ⅱb型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉P1段，分支后供应双侧腹内侧丘脑及中脑上部；
Ⅲ型丘脑旁正中动脉起源于一个连接双侧大脑后动脉的弓状血管。
Percheron动脉梗死的发病机制为从一侧大脑后动脉P1段发出的一条主干动脉（Percheron动脉）闭塞所致，由于该动脉分支供应双侧丘脑，因此闭塞后可同时引起双侧丘脑梗死。
Percheron动脉综合征是由共干的双侧丘脑旁正中动脉梗死引起的，虽有学者将其归为基底动脉尖综合征的一种特殊类型，但前者的梗死灶仅局限于双侧丘脑旁正中动脉供血区，而后者波及范围更广，可伴有脑干、颞叶、枕叶、小脑半球等区域的缺血灶。
本病病因包括脑小血管病、心脏疾病（例如心房颤动、室壁瘤、卵圆孔未闭等）、大动脉疾病（例如动脉粥样硬化、动脉炎等）以及其他病因。
典型percheron动脉梗死表现为三联征，垂直凝视麻痹，意识障碍，记忆障碍。意识障碍可表现为昏昏欲睡，昏迷等，如病变累及丘脑前部，则记忆障碍、虚构症状突出；如累及中脑，出现眼球运动障碍、痴呆偏瘫、小脑共济失调、神经心理行为改变。丘脑梗死可影响记忆和感情，而中脑梗死通常局限于中脑导水管周围灰质，而动眼神经核之外侧核及E-W核、网状核分布于中脑导水管周围，进而影响动眼神经和中脑网状上行激活系统，导致瞳孔改变及意识的改变。
梗死灶在CT上表现为低密度病灶，虽然急性期可能出现假阴性，但CT可以排除脑出血。MRI显示梗死灶较CT敏感，在常规序列上表现为长T1、长T2信号，DWI序列对急性脑梗死的诊断较常规序列的敏感度和特异度高。
诊断Percheron动脉梗死注意与以下疾病鉴别：
?1.WERNICKE脑病：系因维生素B1及烟酸等缺乏所致，常见于嗜酒者。可有眼肌麻痹，共济失调，意识障碍，病变较广泛，头颅MRI示丘脑、下丘脑、乳头体、第三、四脑室、小脑上蚓部对称性高信号，与上述病变分布区不相符。另外，WERNICKE脑病在早期及时补充维生素B1治疗是可以逆转的。
?2.大脑深静脉血栓：脑深静脉血栓也可累及双侧丘脑，成人以女性多见，常见于产褥期、妊娠或口服避孕药等，多有颅内高压症，可有不同程度的意识障碍及局灶性神经系统缺损和癫痫发作，CT示大脑大静脉或大脑内静脉的高密度影。
?3.颞叶钩回疝：有颅内高压的表现，意识障碍比较严重，持续时间长，无波动性，常伴有双侧瞳孔不等大与严重的肢体运动障碍。
?4.基底动脉尖综合征：各种病因所致的以基底动脉顶端为中心组成“干”字形结构的5条血管的血液循环障碍而引起的一组临床症候群，中脑被盖部、双侧丘脑、枕叶、颞叶、小脑及脑桥上部同时受累。主要临床表现为眩晕、意识障碍及复视，大部分基底动脉尖综合征临床表现不典型，中老年卒中，突发意识障碍并较快恢复，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直凝视麻痹，无明显运动感觉障碍，应想到该综合征的可能。中脑幻觉是基底动脉尖综合征的特征之一，幻觉一般持续10min左右，一或数天发作一次。
11岁女孩，进展性颈痛、强直，左上肢无力，左侧手指瘫痪，步态不稳。
矢状位T2序列（A）和T1增强序列可见多发性囊性病变，隔膜明显强化，向颅颈交界区及C4-C5扩展性生长；沿脊髓和马尾可见强化的实性结节样转移。冠状位（C）和水平位（D）T2序列示囊性病变位于髓外外侧部；脊髓受压移位。水平FLAIR（E）示结节颅内转移。
↑患儿9岁外伤时MRI表现。冠状位FLAIR像示，沿颈髓表面软脑膜可见多发微小结节。2年前颈髓已有髓外硬膜内病变。因此，现在可以排除原发性髓内病变外生性生长的可能。
术后病理：
WHOII级室管膜瘤
髓外硬膜内室管膜瘤伴软脑膜转移
原发性脊髓肿瘤在儿童人群中发病率很低；室管膜瘤是儿童人群中继星形细胞瘤和胚胎源性肿瘤，发生率第三的肿瘤；儿童室管膜瘤13%发生于脊髓，脊髓室管膜瘤常位于颈胸脊髓内。
要点总结
1.儿童人群中，脊髓肿瘤的发生率低于颅内肿瘤；
2.室管膜瘤一般生长缓慢，肿瘤成分为起源于脑室壁或脊髓中央管的间变室管膜细胞；
3.髓外硬膜内室管膜瘤最常见的部位为胸髓，可多发并伴软脑膜转移；
4.髓外硬膜内室管膜瘤最常见的首发症状为弥漫性或放射性疼痛；
5.绝大多数的髓外硬膜内室管膜瘤为WHOII级，手术完全切除后，神经功能预后良好；
6.儿童人群中，尽管髓外硬膜内室管膜瘤的发生率很低，在诊断髓外硬膜内疾病时，应将室管膜瘤作为鉴别诊断；
7.手术治疗是决定预后的主要因素；
8.有潜在复发风险、向间变转化及转移可能的患者，应该联合放射治疗。
男，51岁，反复右膝关节疼痛、乏力活动受限2年，加重1月。
术中：
见关节腔内滑膜广泛明显增生增厚，充血、水肿，呈皱襞样突起。关节腔内有较多淡黄色积液，含大量白色薄片状游离物，前、后交叉韧带正常，无明显松弛、侵蚀、断裂改变。
术后病理：
（右膝关节滑膜、游离物）结核
最后诊断：
右膝关节结核
关节结核
1.多见于少年儿童
2.分为骨型和滑膜型关节结核
3.多累及一个持重的大关节，髋、膝关节为常见
4.多数病人发病缓慢，关节肿痛症状轻微。
5.病理：早期以滑膜以渗出性为主；晚期滑膜增厚、滑膜肉芽组织破坏关节软骨，侵入软骨下的骨质。
影像表现：
滑膜型关节结核多为慢性发展，骨质破坏先从关节边缘开始，关节软骨破坏较晚，非匀称性关节间隙变窄出现较晚，骨端骨质疏松，周围肌肉明显萎缩。
女，38岁，胰腺癌术后、化疗后，咳嗽、胸痛。
斑片状实变影+支气管充气征+小空洞
穿刺活检病理：慢性肉芽肿性炎，结合特殊染色，符合隐球菌感染。
治疗后有好转：
女，55岁，右髂窝疼痛，怀疑阑尾炎。
诊断：
升结肠脂肪瘤并肠套叠（结-结肠型）
Ascendingcolo-colicintussusceptionduetolipoma
男，71岁。尿频、尿急、腹痛4个月，期间体重下降5kg。
CT平扫:右肾体积增大，肾盂、肾盏及部分肾实质内见多发大小不等低密度影，部分融合成团，边界不清(图1)。增强扫描:病灶边缘明显强化，病灶内液化坏死区未见明显强化，右肾盂、输尿管扩张，右肾肾周筋膜增厚(图2)。冠状位可见肾门区肿大淋巴结，病灶与腰大肌界限不清(图3)。
术后病理：
右肾盂肉瘤样癌，伴大片坏死，浸润生长至肾实质及肾周脂肪内
肉瘤样癌
多见于呼吸系统及消化道系统，是一种具有肉瘤成分的特殊的癌，肉瘤样癌主要起源于上皮组织恶性梭形细胞，有向间叶组织和上皮组织间双向分化的能力。肉瘤样癌的主要成分仍是上皮细胞癌，但一部分癌细胞分化成肉瘤形态，一般肉瘤成分大于50%即可诊断。
泌尿系统的肉瘤样癌十分少见，肾盂起源更为罕见，本病好发于中老年男性，患者临床症状与肾盂上皮癌相似，最常见的症状为无痛性血尿，部分患者可有腰背部疼痛，腹痛等症状，此病属于高度恶性，分化程度低，发展速度快，呈浸润性生长，易累及邻近肾实质、周围脂肪、肌肉、血管，易发生周围淋巴结及全身转移，预后极差。
肾盂肉瘤样癌在影像学上确诊困难，彩色多普勒超声多提示肾盂内形态不规则的肿块，边界不清，内部回声欠均匀。
CT检查多表现为肾盂内巨大软组织密度肿块影，边界欠清，密度不均匀，若肿瘤合并出血，病灶内可见不规则斑片状稍高密度，增强扫描明显强化，呈渐进性，三期强化程度均低于肾皮质，常见无强化坏死区，邻近脂肪浸润，病灶与肾实质及周围组织分解不清，伴有或不伴有肾周多发肿大淋巴结、肾盂肾盏及输尿管积水、肾盂内多发钙化灶。
本病与肾盂上皮癌鉴别较困难，确诊依赖病理结果，当老年男性发现肾盂肿瘤，肿块较大，伴有坏死及钙化，恶性特征明显，符合肉瘤样癌临床表现及影像学表现时，应考虑肉瘤样癌。
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