多发性大汗腺囊瘤

上期获奖名单：

答案正确的获奖者（20元话费）：

娟子、郭燕、闲庭信步、兜兜(林燕)、鲍本霞、毛毛菇、小胖、天外飞仙、清风明月、燕儿

附详细解析的获奖者（50元话费）：

大浪陶沙、HautarztWong

精彩解析分享：

(希望大家针对本病例进行分析而不要单纯的抄书背书。)

大浪陶沙：本病诊断为大汗腺囊瘤，依据如下：1.面部粟米粒大小皮色丘疹，2.与运动、天热等出汗因素有关系，可自行消退。鉴别诊断：1.白痱，又称晶痱，可见于面部、颈部的透亮针头大小水疱，易破，多见于体质虚弱、高热或衰竭患者，可排除；2.多形日光疹，好发于面部、上肢等光曝部位，表现为红色斑丘疹，有瘙痒，不易很快消退，可排除；3.胶样粟丘疹，常为皮色、透明或浅黄色丘疹，有时可融合成斑块，不自行消退，可排除。注意事项：本病常见于眼周，热天明显，有时可见于Schopf-Schulz-passarge综合征患者。治疗可外用阿托品乳膏或激光等。

HautarztWong：本期选A，大汗腺囊瘤。选择理由是面部的近似透明丘疹从形态上可以排除B，从病程和发病特点大致可以排除C，多形性日光疹的发病特点开始时，有明显季节性，如果像病人7年应该没有季节性了，而且也不会局限于面部了。而选项D我们没有见到黄褐色扁平丘疹，加之患者有自愈期，可排除。大汗腺汗囊瘤临床表现皮疹通常为单发，也可散发个。常见于眼周。成人多见，表现为中等硬度的肤色、蓝色、淡蓝黑色或紫色囊性结节，圆形，半透明状，生长缓慢，不破溃，无自觉症状。部分多发损害患者夏季加重，冬季减轻。病理可见真皮囊状结构，有些乳头状突起伸人囊腔内，其中含透明液体。囊壁通常结构与大汗腺相似。但有些病例细胞呈圆柱状，并可见顶浆分泌。一分泌细胞周围可见肌上皮细胞。囊壁细胞内含有PAS阳性、耐淀粉酶颗粒。在细胞内及囊腔内也可发现阿新蓝阳性物质，表明其中具有酸性黏多糖。囊液呈棕色是由于囊壁细胞胞质内有色素颗粒的缘故。免疫组化肌上皮细胞SMA阳性，S-蛋白阳性率不一。本病属于良性病变，故切除后很少复发。因为本病病例少见，加之该患者皮疹不典型，皮疹整体较小，诊断应该是病理诊断明确之。

上期题目回顾：

有奖病例问答：面部多发性皮疹

病史摘要：

患者女性，83岁，面部阵发性皮疹7年余。皮疹多发于炎热夏季以及运动后，皮疹每次持续数小时（首次发疹持续1个月），皮疹渐加重，可持续整个夏季，但冬季可消退。病人否认过敏史。专科情况如图。

可能的诊断（单选）：

A，大汗腺囊瘤；

B，白痱；

C，多形日光疹；

D，胶样粟丘疹。

正确答案：A，大汗腺囊瘤（具体请看全文）

各选项回答比例统计如下：

下文是该病例的报告。

摘要

患者女性，83岁，鼻部、眼周、颊部弥慢性分布半透明丘疹7年。遇热和运动后，皮疹加剧。颊部活检标本的组织病理检查显示：表皮上方可见一薄壁囊肿，衬以两层扁平上皮细胞，可见断头分泌。基于临床表现及组织病理结果，确诊为多发性大汗腺囊瘤，目前，患者在考量治疗方案。其治疗方法包括：电干燥法、手术切除、三氯乙酸、二氧化碳激光以及nm的半导体激光。

临床病史

患者女性，83岁，面部间歇性发疹（始于年），于年3月就诊于CharlesC.HarrisSkin和CancerPavillion。皮疹多发于炎热夏季以及运动后。起初，皮疹持续数小时，但该患者首次发疹持续1个月；且未接受任何治疗。最初采用2%水杨酸异丙醇治疗，2次/日。建议患者在1个月内复诊，但失访直到年8月。患者诉在此期间皮疹渐加重，并可持续整个夏季。其对2%水杨酸治疗无效。由于冬季里皮损自行消退，因而在此过渡期间，患者并未接受治疗。对其左侧颊部皮损进行活检。病史包括：关节炎和高血压。患者否认过敏史。

体格检查

鼻子、鼻梁、颊部以及眼眶周围分布着多个半透明丘疹，直径2~3mm，并延伸至外侧发际线。

Figure1

图1

Figure2

图2

实验数据

无。

组织病理

真皮上方可见一个薄壁囊肿，由两层扁平的上皮细胞组成。内层细胞见断头分泌。

评论

大汗腺囊瘤又称为大汗腺囊腺瘤和大汗腺潴留性囊肿，通常表现为单发性丘疹和结节，好发于成人眼睑内眦，也可出现在头部、颈部、躯干、阴茎、腋窝和肛门等处。病因不明，但被认为是大汗腺良性腺瘤状囊性增生。小汗腺汗囊瘤通常表现为多发性皮损，并被认为是汗腺导管堵塞所致。与小汗腺汗囊瘤不同，大汗腺囊瘤与气温变化无关。实验室检查结果无异常，无性别和种族差异。多发性大汗腺囊瘤与Schopf-Schulz-Passarge综合征相关，其为一种罕见的常染色体隐性遗传综合征，出现于外胚层发育不良的患者中。Schopf-Schulz-Passarge综合征通常表现为掌跖角化过度、牙齿发育不全、甲营养不良和少毛症。曾报道过一例伴特殊型局灶性真皮发育不全的多发性大汗腺囊瘤。

组织病理检查显示真皮层内可见大的单层或多层囊腔。囊腔壁由立方形或柱状上皮细胞组成，其细胞核位于底部。囊肿腔内可见断头分泌，为顶浆分泌的主要特征。外周囊壁层由肌上皮细胞组成。分泌颗粒对高碘酸-希夫染色呈阳性，耐淀粉酶。它们可能被染色，形成棕色囊液。电镜检查可见大量致密的分泌细胞，大汗腺细胞内见典型溶酶体型分泌颗粒，并且环形板数量增多。一项研究探讨将肿瘤的组织病理学子分类为大汗腺囊瘤、小汗腺囊瘤或大汗腺囊腺瘤，但未进行免疫组化研究，仅因施压可使囊壁扁平，便将其分类为大汗腺囊腺瘤是有误的。对孤立的皮损通常采用简单切除的方法。多发性大汗腺囊瘤非常罕见，目前已应用了多种不同的治疗方法。近来已报道了一些应用三氯乙酸、二氧化碳激光、nm二极管激光治疗的病例。电外科手术和切除术也被使用。也可考虑其他方法治疗多发性小汗腺囊瘤的方法，包括肉毒杆菌毒素、阿托品、脉冲染料激光、以及目前常用的nm长脉冲激光。

下附英文原文：

Abstract

A83-year-oldwomanpresentedwitha7-yearhistoryoftranslucentpapulesthatwerescattereddiffuselyoverhernose,peri-orbitalregion,andcheeks.Theselesionswereexacerbatedbyheatandexercise.Histopathologicexaminationofabiopsyspecimenfromthecheekshowedathin-walledcystlinedbyaflattenedbi-layeredepitheliumthatexhibiteddecapitationsecretionintheupperpartoftheepidermis.Adiagnosisofmultipleapocrinehidrocystomaswasmadebasedontheclinicalandhistopathologicfindingsandthepatientiscurrentlyconsideringtreatmentoptions.Theseincludeelectrodesiccation,excision,trichloraceticacid,carbon-dioxidelaser,and-nmdiodelaser.

Clinicalsynopsis

An83-year-oldwomanpresentedtotheCharlesC.HarrisSkinandCancerPavillioninMarchforanintermittenteruptiononherfacethatbeganin.Theseeruptionsoccurredinthesummeronhotdaysaswellaswhenexercising.Theeruptioninitiallylastedseveralhours,butatthetimeofherinitialpresentation,ithadbeenpresentconstantlyfor1month;shehadnotreceivedanytreatment.Therapywith2percentsalicyclicacidinisopropylalcoholtwicedailywasinitiated.Althoughthepatientwasadvisedtoreturntoclinicin1month,shewaslosttofollowupuntilAugust.Atthistimeshereportedanexacerbationoftheeruption,whichhadbeenpresentfortheentiresummer.Shereportednobenefitwiththe2percentsalicylicacidtreatment.Shedidnotseektreatmentduringtheinterimperiodbecauseinthewintermonthstheeruptionclearedonitsown.Abiopsywastakenfromalesionontheleftcheek.Medicalhistoryincludesarthritisandhypertension.Thepatienthasnoknownmedicalallergies.

Physicalexamination

Numerous,2-3-mm,translucentpapuleswerepresentonthenose,nasalbridge,cheeks,andperiorbitalregionsandextendedtothehairlinelaterally.

Laboratorydata

None.

Histopathology

Intheupperpartofthedermis,thereispartofathin-walledcystthatislinedbyadoublelayerofflattenedepithelialcells.Theinnerlayerexhibitsdecapitationsecretion.

Comment

Apocrinehidrocystomas,whicharealsoknownasapocrinecystadenomasandapocrineretentioncysts,most

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