查房手册卵巢库肯勃瘤
曹冬焱教授
卵巢组织血运、淋巴组织丰富，很多部位的恶性肿瘤可以转移到卵巢，常见的有胃肠道、乳腺、胰腺、甲状腺等。严格意义上的卵巢库肯勃瘤（Krukenbergtumor）最初是指生长在卵巢内的印戒黏液细胞癌，原发部位在胃。但逐渐发展为卵巢上来源于胃肠道的转移瘤的通称。
思考问题：1.术前如何判断卵巢肿瘤可能是库肯勃瘤？
2.卵巢库肯勃瘤病理上有何特点？
3.卵巢库肯勃瘤如何治疗？
4.卵巢库肯勃瘤需要切除子宫吗？
病例分享
63岁，G3P1。
病史：中低分化乙状结肠腺癌Ⅳ期术后多次化疗3年余，发现盆腔肿物5个月余。
患者于年7月6日因乙状结肠中-低分化腺癌Ⅳ期行Hartmann术（乙状结肠癌切除+乙状结肠造口术）。术后评估肿瘤肺转移，年1月起胸腹盆增强CT发现肺、肝转移；肝肺转移瘤射频消融术2次，化疗中。年5月CT发现右附件区囊实性包块，大小约5cm，每隔2个月复查CT包块逐渐增大，年9月25日盆腔B超：盆腔可探及无回声15.7cm×13.6cm×15.9cm。先后两次行盆腔囊肿穿刺引流术共ml，引流液肿瘤标志物：CEA＞ng/ml，AFP2.2ng/ml，CA.0U/ml，CA19-.2U/ml，CA72-4＞.0U/ml。既往高血压病史20余年；"间歇心律失常"10余年，具体不详。年行阑尾切除术。年因子宫肌瘤+左卵巢巧囊行子宫次全切除+左附件切除术，年行左侧乳腺切除术。
查体：可见半个残留宫颈。盆腔：可及直径约30cm囊实性肿物，界限清楚，似可推动。
三合诊：直肠窝厚，未及结节。
诊治经过：年9月全麻下开腹探查，盆腹腔广泛粘连，盆腔右侧肿物大小约15cm，球形，左侧盆壁卵巢样组织约2.5cm×4cm，行双侧附件切除术＋部分乙状结肠切除术。手术困难，术后恢复顺利。术后腹胀腹痛消失，继续化疗中。
随诊：术后1年，化疗中，带瘤存活。
诊断经验与点评
1．术前诊断卵巢恶性肿瘤中大约有10%～20%来自于其他器官的转移瘤。与原发卵巢上皮性癌比较，卵巢转移性癌的患者比较年轻，肿瘤双侧占位几率较大，通常为中等大小（5～15cm）的实性占位，边界清楚；既往有胃癌或结直肠癌的历史。未诊断胃肠道肿瘤者应常规行大便常规+潜血的检查；血清学标志物有助于鉴别诊断：卵巢原发上皮性癌CA25异常升高，而库肯勃瘤血CEA、CA、和CA72-4升高，累及腹膜或有腹水者会有CA轻度升高。高度可疑胃肠道来源时可通过胃镜和纤维直肠镜获得诊断。
2．组织学特点卵巢库肯勃瘤大体外观通常为实性，圆形或肾形，通常表面光滑少有粘连，切面实性半透明胶样，镜下多表现为黏液腺癌，最重要的是具有特征性的印戒细胞（肿瘤细胞质内黏液过多将胞核挤向一侧贴近胞膜呈半月形，状似戒指而得名）。
3．治疗转移性卵巢癌的患者一般状况差，可期待生命期短，因此卵巢库肯勃瘤的处理要根据患者原发肿瘤的情况和全身状态来决定。通常来说，手术切除是最重要的治疗方法。一来转移瘤是很大的肿瘤细胞的储存库，卵巢丰富的血运和淋巴组织会促进肿瘤的扩散和转移；二来切除双侧卵巢占位可以明显减轻腹痛腹胀症状，抑制腹水的产生，患者生活质量明显提高；三是手术减少了全部或部分瘤负荷、提高生命质量，增加了对化疗等肿瘤治疗手段的耐受性，间接延长生存。手术范围至少应该切除长肿瘤的这一侧卵巢，如果已经生过孩子，年龄在四五十岁以上，应该切除双侧附件。因为一旦有一侧卵巢发生转移，通常会同时或先后出现对侧的卵巢转移，如果只切了一侧，保留的这一个卵巢如果残留有肿瘤或者再发肿瘤，轻者需要再次手术切除，增加创伤和花费，重者丧失了手术时机，无法切除或切净而影响生存。除了手术切除之外，卵巢的转移意味着肿瘤已经有肠道外的转移，已经不是早期疾病，因此手术后需要辅助化疗。
4．子宫的去留能够切除尽量切除，原因有三个：一是子宫是卵巢和结肠的邻居，结直肠和卵巢的肿瘤长出来很容易扩散到子宫表面，如果不切除子宫就无法切净肿瘤；二是有些胃和结直肠癌具有家族性，是因为所有患病的家族成员携带有同一种致病基因，这类人除了患结肠癌，还容易得子宫内膜癌，手术切除了子宫就避免了将来子宫患癌症的可能。三是非常年轻的女性因为结直肠癌卵巢转移而不得不切除了卵巢，手术后会过早出现“更年期”症状：潮热、出汗、脾气改变甚至于骨质疏松，这时候需要雌激素补充治疗来缓解症状，提高生活质量，但是雌激素会刺激子宫肌瘤生长或刺激子宫内膜产生病变，而切除了子宫就没有这些顾虑了。当然，如果手术艰难、患者年龄大、合并症较多，可预期生存期有限，且子宫上没有发现转移的肿瘤，为了缩短手术时间，降低手术创伤，可以不切除子宫。
摘自协和妇产科查房手册
本期编辑：袁振、王遥
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