科普结肠神经内分泌肿瘤Colonic
国家癌症中心/中国医学科学院北医院肿瘤内科
依荷芭丽·迟、李蕊
结肠神经内分泌肿瘤发病率非常低，约占全身神经内分泌肿瘤的7.5%，其发病率从年的0.02/10万上升至年的0.2/10万，最常见于盲肠，其次为乙状结肠、升结肠。结肠神经内分泌肿瘤（NENs）中神经内分泌癌（NEC）发病率较高，神经内分泌瘤（NET）极为罕见。
临床表现多无特异性，其原发灶的症状与结肠癌类似，结肠神经内分泌肿瘤多为无功能性，非功能性结肠神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位相关症状，如腹痛、腹胀、腹部包块、黑便、大便习惯改变等；极少数结肠神经内分泌肿瘤为功能性，主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、腹泻等。年WHO将胃肠胰神经内分泌肿瘤重新分类中增加了分级系统，即低级别（G1,核分裂像1个/10HPF,Ki-67≤2%），中级别（G2,核分裂像2-20个/10HPF,Ki-67≤3%-20%）、高级别（G3，核分裂像＞20个/10HPF,Ki-67＞20%）和混合性腺-神经内分泌混合型癌(MANEC)。根据肿瘤是否具有激素分泌所致相关临床症状，将神经内分泌肿瘤分为非功能性（约占80%），和功能性（约占20%），两大类。
大多数结肠神经内分泌肿瘤是经结肠镜检查和病理活检确诊，常规CT/MRI影像学分期和生长抑素受体显像技术和PET(FDG和Dotatate镓)确认功能状态。生长抑素受体显像技术和PET(FDG和Dotatate镓)的诊断作用越来越被肯定，对于生长抑素受体阳性的神经内分泌肿瘤有较好的灵敏度和特异性，可发现CT和核磁阴性的隐匿病灶。影像学检查可明确肿瘤是否转移及为行根治性手术提供依据。
结肠神经内分泌肿瘤的治疗，不同病理分级、不同分期治疗策略不同。结肠NETs手术切除是结肠神经内分泌肿瘤的唯一根治性手段，根治手术方式同结肠腺癌。在存在远处转移，无法手术治疗的患者，非手术治疗方式可取得一定效果，目前主要包括长效奥曲肽治疗、依维莫斯靶向治疗、PRRT和化疗治疗等，由于发病率较低，相关研究进展相对缓慢。结肠NENG3包括神经内分泌癌G3（NEC）和两类。结肠NEC85%在确诊时已存在转移，多数患者首选全身化学治疗，化疗药物选择有依托泊苷、顺铂等，二线化疗可选择伊立替康、奥沙利铂、替莫唑胺、氟尿嘧啶类等。由于相关研究数据有限二线治疗没有标准方案。腺神经内分泌癌（MANEC）需要有经验的病理科医生确认神经内分泌肿瘤和腺癌成分均不少于30%。由于肿瘤存在两种细胞特质，因此在基因学检查需要进行结肠癌相关基因学检测，为靶向治疗做准备。由于相关研究进展有限结肠MANEC治疗原则基本参照结肠癌。
总之，由于NEC+MANEC发病率较高，结肠神经内分泌肿瘤（NENs）预后相对较差，大部分患者发现时即已出现转移，无法行根治性手术切除，首选全身化学治疗。分化好的结肠神经内分泌瘤（NET）预后相对较好，首选手术治疗。
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