复发性结节性脂膜炎相关介绍与防治
结节性脂膜炎(NP)又称回归热性结节性非化脓性脂膜炎，是以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于年首次被报道，年又描述了本病具有复发性、非化脓性、发热性的特征，故又称为复发性结节性脂膜炎或Weber-Christian综合征。此病为原发于脂肪层的炎症，除皮下外还可累及内脏、腹膜和大网膜，造成多脏器损害。本病临床上并非罕见，可发生于任何年龄，以30～50岁妇女多见，女性与男性之比约为2.5︰1。本病也可发生于其他年龄，甚至是婴幼儿。本病临床表现多样化，不易被认识而常致误诊。
病因
病因尚不明，可能与下列因素有关：
1.免疫反应异常：异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。
2.脂肪代谢障碍：有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。
病理
脂肪细胞的坏死和变性为特征。
病理变化可分3期：第一期为急性炎症期，此期较短，有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期，除少数淋巴细胞和浆细胞外，不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细胞减少以至消失。本期有诊断价值。第三期为纤维化期，泡沫细胞减少，除淋巴细胞和一些浆细胞外，纤维母细胞增生，最后大量胶原纤维增殖而纤维化。
临床表现
1.皮肤损害
皮下结节是本病的主要特征。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和小肿；部分潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但常与皮肤粘连，活动度小，主觉痛和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下肢，但下前臀、躯干和面部也可出现。结节每隔数周或数月反复发作，发作时有发热、乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等表现。
2.内脏损害
肝脏损害可出现右胁痛、肝大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。
治疗
本病目前尚无特效疗法。
1.一般治疗：如发现有感染病灶或过敏原存在，应及时去除。
2.药物治疗：如使用皮质类固醇、细胞毒药物、抗疟药、非类固醇类解热镇痛药等。
预后
本病结节每隔数周或数月会反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。
饮食注意
1.高蛋白饮食：如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等；高热量饮食：如蜂蜜、糖、动植物油等；高维生素饮食：如谷类及新鲜蔬菜等。这些可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。
2.低盐饮食：低盐饮食指每日可用食盐不超过2克。
3.忌食海鲜、辣椒、生葱、生姜、生蒜，以及酒、浓茶、咖啡等。
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